ضمور العصب البصري

التصنيف السريري [1،2]: حسب المسببات: وراثية: جسمية سائدة، جسمية متنحية، ميتوكوندرية؛ غير وراثية.

حسب الصورة التنظيرية لقاع العين أولية (بسيطة)؛ ثانوية؛ زرقية (غلوكوماتية).

حسب درجة الإصابة (الحفاظ على الوظائف): مبدئية؛ جزئية؛ غير كاملة؛ كاملة.

حسب المستوى الموضعي للإصابة: تنازلية؛ تصاعدية.

حسب درجة التقدم: ثابتة؛ متقدمة.

حسب موضع العملية: أحادية الجانب؛ ثنائية الجانب.

دواعي استشارة الأخصائيين: استشارة طبيب باطني - لتقييم الحالة العامة للجسم؛ استشارة طبيب قلب - المستوى العالي لضغط الدم الشرياني هو أحد عوامل الخطر الرئيسية لتطور انسداد أوعية الشبكية والعصب البصري؛ استشارة طبيب أعصاب - لاستبعاد مرض إزالة الميالين في الجهاز العصبي المركزي وتحديد المنطقة الموضعية لإصابة المسارات البصرية؛ استشارة جراح أعصاب - عند ظهور علامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة لدى المريض أو أعراض مميزة لتكوين كتلي في الدماغ؛ استشارة طبيب روماتيزم - عند وجود أعراض مميزة لالتهاب الأوعية الجهازي؛ استشارة جراح أوعية لحل مسألة ضرورة العلاج الجراحي عند وجود علامات عملية انسدادية في نظام الشريان السباتي الداخلي والشريان الحجاجي (ظهور scotoma fugax لدى المريض)؛ استشارة طبيب غدد صماء - عند وجود داء السكري/أمراض أخرى في نظام الغدد الصماء؛ استشارة طبيب أمراض دم (عند الاشتباه في أمراض الدم)؛ استشارة طبيب أمراض معدية (عند الاشتباه في التهاب الأوعية ذو منشأ فيروسي). استشارة طبيب أنف وأذن وحنجرة - عند الاشتباه في التهاب أو ورم في الجيب الفكي أو الجبهي.

6) التدابير الوقائية [1،3،4، 6،7]: زيارة طبيب العيون بانتظام (مرة واحدة على الأقل في السنة) عند وجود تاريخ من أمراض العيون، الجهاز العصبي المركزي، الأمراض المعدية، الفيروسية، الغدد الصماء، وكذلك إصابات العين والرأس. التغذية الرشيدة - تناول الفواكه، الخضروات، منتجات الألبان واللحوم، الكبد؛ الحد من تناول الكحول، الأطباق الحارة، الطعام المقلي، الإقلاع عن التدخين؛ تناول مضادات الأكسدة؛ المراقبة والعلاج لدى الطبيب (التخصص الدقيق) حسب مسببات المرض؛

تحديد مستوى الكوليسترول، كوليسترول البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة، كوليسترول البروتينات الدهنية عالية الكثافة، الدهون الثلاثية مرة واحدة كل 3 أشهر (للمرضى المصابين بتصلب الشرايين وأمراض القلب والأوعية الدموية).

7) مراقبة حالة المريض [1،5، 6،7]: يتم علاج المرضى المصابين بضمور العصب البصري مع مراعاة مسببات المرض. ضمور العصب البصري الخلقي في حالة المسار الثابت لا يخضع للعلاج، الفحص لدى طبيب العيون (قياس حدة البصر، قياس المجال البصري، قياس التوتر، الجهود المحرضة البصرية) مرة واحدة في السنة،

المرضى المصابون بضمور العصب البصري الناجم عن عمليات داخل الجمجمة وضغط العصبون المحيطي للمسار البصري (الأورام، تمدد الأوعية الدموية)، يُشار لهم بالعلاج الجراحي العصبي والمراقبة والعلاج اللاحق لدى طبيب الأعصاب أو جراح الأعصاب.

يتم إجراء العلاج التحفظي وفقاً للمرض الأساسي مرتين في السنة في ظروف المستشفى النهاري أو العيادات الخارجية (عند حدة البصر أقل من 0,01 يكون إجراء العلاج التحفظي أو التحفيز الكهربائي غير مجدٍ).

8) مؤشرات فعالية العلاج: زيادة الحساسية الكهربائية للعصب البصري بنسبة 2-5% (وفقاً لبيانات قياس المجال البصري بالكمبيوتر)، زيادة السعة و/أو انخفاض الكمون بنسبة 5% (وفقاً لبيانات الجهود المحرضة البصرية).

البروتوكول السريري للتشخيص والعلاج

التشخيص والعلاج على مستوى العيادات الخارجية: 1) المعايير التشخيصية لوضع التشخيص [1-16،24]: الشكاوى: انخفاض تدريجي في حدة البصر (بدرجات متفاوتة من الشدة)، تغيرات في مجال الرؤية (عتمات، تضيق متحد المركز، فقدان مجالات الرؤية)، اضطراب في إدراك الألوان. التاريخ المرضي: وجود أورام في الدماغ، ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، إصابة الجهاز العصبي المركزي بإزالة الميالين، إصابة الشرايين السباتية،

الأمراض الجهازية (بما في ذلك التهاب الأوعية الدموية)، التسممات (بما في ذلك الكحولية)، التهاب العصب البصري السابق أو الاعتلال العصبي الإقفاري، انسداد أوعية الشبكية، تناول أدوية ذات تأثير سمي عصبي خلال العام الماضي؛ إصابات الرأس والرقبة، أمراض القلب والأوعية الدموية، ارتفاع ضغط الدم، اضطرابات الدورة الدموية الدماغية الحادة والمزمنة، تصلب الشرايين، التهاب السحايا أو التهاب السحايا والدماغ، العمليات الالتهابية والكتلية في الجيوب الأنفية الملحقة، النزيف الغزير.

الفحص البدني: الفحص الخارجي لمقلة العين (محدودية حركة مقلة العين، الرأرأة، جحوظ العين، تدلي الجفن العلوي) (مستوى الدليل - C) [7]. فحص المنعكس القرني - قد يكون منخفضاً على جانب الإصابة (مستوى الدليل - C) [7].

الفحوصات المخبرية [7]: التحليل الكيميائي الحيوي للدم: كوليسترول الدم، البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة، البروتينات الدهنية عالية الكثافة، الدهون الثلاثية؛ مخطط التخثر؛ (مستوى الدليل - C) اختبار الإليزا لفيروس الهربس البسيط، الفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات، داء البروسيلات، السل، اختبارات الروماتيزم (حسب المؤشرات، لاستبعاد العملية الالتهابية). (مستوى الدليل - C)

الفحوصات الآلية (مستوى الدليل - C) [7]: قياس حدة البصر*: قد تتراوح حدة البصر من 0.7 إلى العمى العملي. عند إصابة الحزمة الحليمية البقعية تنخفض حدة البصر بشكل كبير؛ عند الإصابة الطفيفة للحزمة الحليمية البقعية وإشراك الألياف العصبية المحيطية للعصب البصري في العملية تنخفض حدة البصر بشكل طفيف؛ عند إصابة الألياف العصبية المحيطية فقط - لا تتغير. قياس الانكسار: وجود شذوذات انكسارية سيسمح بإجراء التشخيص التفريقي مع الغمش. اختبار أمسلر - تشوه الخطوط، ضبابية الرسم (إصابة الحزمة الحليمية البقعية). قياس المجال البصري: عتمة مركزية (عند إصابة الحزمة الحليمية البقعية)؛ أشكال مختلفة من تضيق مجال الرؤية (عند إصابة الألياف المحيطية للعصب البصري)؛ عند إصابة التصالب - فقدان نصف المجال البصري الصدغي الثنائي، عند إصابة المسالك البصرية - فقدان نصف المجال البصري المتماثل. عند إصابة الجزء داخل الجمجمة من العصب البصري يحدث فقدان نصف المجال البصري في عين واحدة. قياس المجال البصري الحركي للألوان - تضيق مجال الرؤية للون الأخضر والأحمر، وبشكل أقل - للأصفر والأزرق. قياس المجال البصري بالكمبيوتر لتحديد نوعية وكمية العتمات في مجال الرؤية، بما في ذلك في 30 درجة من نقطة التثبيت. فحص التكيف مع الظلام: اضطراب التكيف مع الظلام.

فحص رؤية الألوان: (جداول رابكين) - اضطراب إدراك الألوان (ارتفاع عتبات الألوان)، غالباً في الجزء الأخضر-الأحمر من الطيف، وبشكل أقل - الأصفر-الأزرق. قياس التوتر: احتمال ارتفاع ضغط العين (في حالة ضمور العصب البصري الزرقي).

الفحص المجهري الحيوي: على جانب الإصابة - عيب حدقي وارد: انخفاض رد فعل الحدقة المباشر للضوء مع الحفاظ على رد فعل الحدقة التوافقي. فحص قاع العين: - ضمور العصب البصري المبكر - على خلفية اللون الوردي لرأس العصب البصري يظهر شحوب، والذي يصبح فيما بعد أكثر كثافة. - ضمور العصب البصري الجزئي - شحوب النصف الصدغي للعصب البصري، علامة كيستنباوم (انخفاض عدد الشعيرات الدموية على رأس العصب البصري من 7 وأقل)، تضيق الشرايين، - ضمور العصب البصري غير الكامل - شحوب منتظم للعصب البصري، علامة كيستنباوم معتدلة الشدة (انخفاض عدد الشعيرات الدموية على رأس العصب البصري)، تضيق الشرايين، - ضمور العصب البصري الكامل - شحوب كلي للعصب البصري، تضيق الأوعية (تضيق الشرايين أكثر من الأوردة). علامة كيستنباوم واضحة بشدة (انخفاض عدد الشعيرات الدموية على رأس العصب البصري - إلى 2-3 أو قد تكون الشعيرات الدموية غائبة).

في ضمور العصب البصري الأولي تكون حدود رأس العصب البصري واضحة، لونه أبيض، أبيض رمادي، مزرق أو أخضر قليلاً. في الضوء الخالي من اللون الأحمر تبقى الحدود واضحة، بينما تصبح حدود رأس العصب البصري في الحالة الطبيعية غير واضحة. في الضوء الأحمر عند ضمور رأس العصب البصري - يكون بلون أزرق. في ضمور العصب البصري الثانوي تكون حدود رأس العصب البصري غير واضحة، مشوشة، رأس العصب البصري رمادي أو رمادي قذر، القمع الوعائي مملوء بنسيج ضام أو دبقي (في الفترة البعيدة تصبح حدود رأس العصب البصري واضحة).

التصوير المقطعي التوافقي البصري: انخفاض مساحة وحجم الحزام العصبي الشبكي لرأس العصب البصري، انخفاض سمك طبقة الألياف العصبية لقرص العصب البصري وفي البقعة.

التصوير المقطعي الشبكي بالليزر هايدلبرغ - انخفاض عمق رأس العصب البصري، مساحة وحجم الحزام العصبي الشبكي، زيادة مساحة الحفر. في ضمور العصب البصري الجزئي يكون نطاق عمق رأس العصب البصري أقل من 0.52 ملم، مساحة الحافة - أقل من 1.28 ملم2، مساحة الحفر - أكثر من 0.16 ملم2. تصوير الأوعية بالفلورسين لقاع العين: نقص التألق الفلوري لقرص العصب البصري، تضيق الشرايين، غياب أو انخفاض عدد الشعيرات الدموية على رأس العصب البصري؛

الفحوصات الفيزيولوجية الكهربائية (الجهود المحرضة البصرية) - انخفاض سعة الجهود المحرضة البصرية وإطالة الكمون. عند إصابة الحزمة الحليمية البقعية والمحورية للعصب البصري تكون الحساسية الكهربائية طبيعية، عند اضطراب الألياف المحيطية تكون عتبة الفسفين الكهربائي مرتفعة بشدة. تنخفض القابلية للتغير بشكل حاد بشكل خاص في الإصابات المحورية. في فترة تقدم العملية الضمورية في العصب البصري يزداد الوقت الشبكي-القشري والقشري بشكل كبير؛ الدوبلر الموجات فوق الصوتية لأوعية الرأس والرقبة والعين: انخفاض تدفق الدم في الشريان الحجاجي، الشريان فوق البكري والجزء داخل الجمجمة من الشريان السباتي الداخلي؛ التصوير بالرنين المغناطيسي لأوعية الدماغ: بؤر إزالة الميالين، الأمراض داخل الجمجمة (الأورام، الخراجات، أكياس الدماغ، الأورام الدموية)؛ التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج: ضغط الجزء الحجاجي من العصب البصري؛ التصوير الشعاعي للحجاج بطريقة ريزه - اضطراب سلامة العصب البصري.

التشخيص والعلاج على المستوى الاستشفائي:

1) معايير التشخيص على المستوى الاستشفائي:

الشكاوى: انخفاض تدريجي في حدة البصر (بدرجات متفاوتة من الشدة)، تغيرات في مجال الرؤية (عتمات، تضيق متحد المركز، فقدان مجالات الرؤية)، اضطراب في إدراك الألوان.

التاريخ المرضي: وجود أورام في الدماغ، ارتفاع الضغط داخل الجمجمة، إصابة الجهاز العصبي المركزي بإزالة الميالين، إصابة الشرايين السباتية، أمراض جهازية (بما في ذلك التهاب الأوعية الدموية)، التسممات (بما في ذلك الكحولية)، التهاب العصب البصري السابق أو الاعتلال العصبي الإقفاري، انسداد أوعية الشبكية، تناول أدوية ذات تأثير سمي عصبي خلال العام الماضي؛ إصابات الرأس والرقبة، أمراض القلب والأوعية الدموية، ارتفاع ضغط الدم، اضطرابات الدورة الدموية الدماغية الحادة والمزمنة، تصلب الشرايين، التهاب السحايا أو التهاب السحايا والدماغ، العمليات الالتهابية والأورام في الجيوب الأنفية الملحقة، النزيف الغزير.

الفحص السريري:

• الفحص الخارجي لمقلة العين [7]؛
• فحص المنعكس القرني (مستوى الدليل - C) [7]؛

الفحوصات المخبرية (مستوى الدليل - C) [7]:

• التحليل الكيميائي الحيوي للدم: الكوليسترول في الدم، البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة، البروتينات الدهنية عالية الكثافة، الدهون الثلاثية (حسب الدواعي)؛
• مخطط التخثر (حسب الدواعي)؛
• اختبار الإليزا لفيروس الهربس البسيط، الفيروس المضخم للخلايا، داء المقوسات، داء البروسيلات، السل، اختبارات الروماتيزم (حسب الدواعي).

الفحوصات الآلية (مستوى الدليل - C) [7]:

• قياس حدة البصر (مستوى الدليل - C) [7]؛
• قياس الانكسار (مستوى الدليل - C) [7]؛
• اختبار أمسلر (مستوى الدليل - C) [7]؛
• قياس المجال البصري (مستوى الدليل - C) [7]؛
• فحص التكيف مع الظلام (مستوى الدليل - C) [7]؛
• فحص رؤية الألوان (مستوى الدليل - C) [7]؛
• قياس التوتر (مستوى الدليل - C) [7]؛
• الفحص المجهري الحيوي (مستوى الدليل - C) [7]؛
• تنظير قاع العين (مستوى الدليل - C) [7]؛
• التصوير المقطعي بالليزر الشبكي هايدلبرغ (مستوى الدليل - C) [7]؛
• تصوير الأوعية بالفلورسين لقاع العين (مستوى الدليل - C) [7]؛
• الفحوصات الفيزيولوجية الكهربائية (مستوى الدليل - C) [7]؛
• الموجات فوق الصوتية دوبلر لأوعية الرأس والرقبة والعين (مستوى الدليل - C) [7]؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي لأوعية الدماغ (مستوى الدليل - C) [7]؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج (مستوى الدليل - C) [7]؛
• التصوير الشعاعي للحجاج بطريقة ريزه (مستوى الدليل - C) [7].

قائمة المراجع المستخدمة:

1 Густов А.В., Сигрианский К.И., Столярова Ж.П. Практическая нейроофтальмология, Том. : Нижний Новгород.- 2003.- 264 с.

2 Трон Е.Ж. Заболевания зрительного пути / Изд. Второе перераб. и доп.- Л.: Медицина, 1968.-551с.

3 Кацнельсон Л. А., Форофонова Т. И., Бунин А. Я. Сосудистые заболевания глаз. - М.: Медицина, 1990. - С. 120-149.

4 Терапевтическая офтальмология /Под ред. М.Л. Краснова, Н.Б. Шульпиной.М.: Медицина, 1985.- 559с.

5 Кански Джек Дж. Клиническая офтальмология, систематизированный подход/ Пер. с анг.-М.: Логосфера, 2006.

6 Никифоров А. С., Гусева М. Р. Нейроофтальмология: ГЭОТАР-Медиа.- 2008.644с.

7 Атьков О.Ю., Леонова Е.С. Планы ведения больных «Офтальмология» Доказательная медицина // ГЭОТАР – Медиа: М., 2011. - С.83-99.

8 Жабоедов Г.Н., Скринник Р.Л. Поражение зрительного нерва.Киев:«Здоров`я»,2006.-472с.

Hayreh S. انسداد الوريد الشبكي المركزي. التشخيص التفريقي والإدارة // Trans. Amer. Acad. Ophthal. - 1977. - المجلد 83. - ص 379-386. 10 Hayreh S., Rojas P., Podnajsky P. وآخرون. تكوّن الأوعية الدموية الجديدة في العين مع انسداد الأوعية الدموية الشبكية. معدل حدوث تكوّن الأوعية الدموية الجديدة في العين مع انسداد الأوعية الدموية الشبكية. // Ophthalmology. - 1983. - المجلد 90. - ص 488-505. 11 Hayreh S., Podnajsky P. وآخرون. 1. تكوّن الأوعية الدموية الجديدة في العين مع انسداد الأوعية الدموية الشبكية. 2. الحدوث في انسداد الشريان الشبكي المركزي والفرعي // Arch. Ophthal. - 1982. - المجلد 100. - ص 1585-1596. 12 كاتسنيلسون ل.أ.، ليسينكو ف.س.، باليشانسكايا ت.إ. الأطلس السريري لأمراض قاع العين. –م.، الطبعة الرابعة. - 2013. - 120 ص. 13 ألابييفا ج.يو.، إيغوروف أ.إ. منظار العين الماسح بالليزر: آفاق استخدامه في طب العيون // نشرة طب العيون. – 2000. – №4. – ص 36-38. 14 التصوير المقطعي التوافقي البصري تحرير أ.غ. شوكو، ف.ف. ماليشيف 2010.-128ص. 15 مارتشينكوفا ت.إ.، إيويليفا إ.إ. طريقة التشخيص التفريقي للغمش والضمور الجزئي للعصب البصري عند الأطفال/ براءة اختراع الاتحاد الروسي، № 2261649. 16 شامشينوفا أ.م.، فولكوف ف.ف. الطرق الوظيفية للفحص في طب العيون.– م.: الطب، 1998.– ص 89. 17 إيغوروف إ.أ.، أستاخوف يو.س.، ستافيتسكايا ت.ف. علم الأدوية العينية. دليل للأطباء.- م.: «غيوتار-ميد»، 2004.-464ص. 18 إيغوروف إ.أ. العلاج الدوائي الرشيد في طب العيون.- م.: ليتيرا.2004. 19 كانيوكوف ف.ن.، كيم س.م.، ميشيرياكوفا غ.ف. علاج الضمور الجزئي للعصب البصري باستخدام المستحضرات الببتيدية// OGU.-2010.-312.-8890. 20 نيبومنياشيخ ف.أ. المنظمات الحيوية الخلوية في العلاج المعقد لأمراض العيون: دراسة-دليل.-م: ريغ بيو ميد، 2010.-89ص. 21 تاراسوفا ل.ن.، كيسيليفا ت.ن.، فوكين أ.أ. متلازمة نقص التروية العينية. – م.: «الطب»، 2003.-176ص. 22 طب الأعصاب العينية: أطلس ملون وموجز لطب العيون السريري/ P.Savino, H.Danesch-Meyer.- نيويورك. إلخ.: «ماكغرو-هيل»، 2003.-263ص. 23 أفيتيسوف س.إ. طب العيون. الدليل الوطني. م.: غيوتار ميديا، 2008.-1017ص. 24 جابويدوف غ.د.، سكريبنيك ر.ل.، باران ت.ف. طب العيون ك.: VSI "الطب"، 2011. - 448 ص.

تمت الموافقة عليه من قبل اللجنة الموحدة لجودة الخدمات الطبية بوزارة الصحة والتنمية الاجتماعية لجمهورية كازاخستان بتاريخ "9" يونيو 2016

البروتوكول رقم 4

ضمور العصب البصري

المحتويات:

العلاقة بين رموز التصنيف الدولي للأمراض-10 والتصنيف الدولي للأمراض-9 1 تاريخ تطوير البروتوكول 1 مستخدمو البروتوكول 2 فئة المرضى 2 مقياس مستوى الأدلة 2 التعريف 3 التصنيف 3

التشخيص والعلاج على مستوى العيادات الخارجية

التشخيص والعلاج في مرحلة الرعاية الطارئة العاجلة

13

التشخيص والعلاج على مستوى المستشفى

14

إعادة التأهيل الطبي

17 الرعاية التلطيفية 17 الاختصارات المستخدمة في البروتوكول 17 قائمة مطوري البروتوكول 18 تضارب المصالح 18 قائمة المراجعين 18 قائمة المراجع المستخدمة 18

العلاقة بين رموز التصنيف الدولي للأمراض-10 والتصنيف الدولي للأمراض-9:

التصنيف الدولي للأمراض-10

الرمز الاسم H47.2 ضمور العصب البصري.

التصنيف الدولي للأمراض-9

تاريخ تطوير البروتوكول: 2016.

مستخدمو البروتوكول: أطباء الممارسة العامة، أطباء العيون، جراحو الأعصاب، أطباء الأعصاب، أطباء الروماتيزم.

فئة المرضى: البالغون والأطفال.

مقياس مستوى الأدلة:

مستوى الأدلة

I

II

III

IV V

نوع الأدلة

أدلة تم الحصول عليها نتيجة التحليل التلوي لعدد كبير من الدراسات العشوائية المخططة جيداً. دراسات عشوائية ذات مستوى منخفض من الأخطاء الإيجابية الكاذبة والسلبية الكاذبة. الأدلة مبنية على نتائج دراسة عشوائية واحدة على الأقل مخططة جيداً. دراسات عشوائية ذات مستوى عالٍ من الأخطاء الإيجابية الكاذبة والسلبية الكاذبة. الأدلة مبنية على نتائج دراسات غير عشوائية مخططة جيداً. دراسات محكومة بمجموعة واحدة من المرضى، دراسات بمجموعة ضابطة تاريخية، إلخ. تم الحصول على الأدلة نتيجة دراسات غير عشوائية. مقارنات غير مباشرة، دراسات وصفية ارتباطية ودراسات حالات سريرية. الأدلة مبنية على حالات سريرية وأمثلة.

A تحليل تلوي عالي الجودة، مراجعة منهجية للتجارب السريرية العشوائية المحكومة أو تجربة سريرية عشوائية محكومة كبيرة ذات احتمالية منخفضة جداً (++) للخطأ المنهجي والتي يمكن تعميم نتائجها على المجموعة السكانية المعنية.

B مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالة والشاهد أو دراسة أتراب عالية الجودة (++) أو دراسة حالة وشاهد ذات خطر منخفض جداً للخطأ المنهجي أو تجربة سريرية عشوائية محكومة ذات خطر غير عالٍ (+) للخطأ المنهجي، والتي يمكن تعميم نتائجها على المجموعة السكانية المعنية.

C دراسة أتراب أو دراسة حالة وشاهد أو دراسة محكومة بدون عشوائية ذات خطر غير عالٍ للخطأ المنهجي (+)، والتي يمكن تعميم نتائجها على المجموعة السكانية المعنية أو تجربة سريرية عشوائية محكومة ذات خطر منخفض جداً أو غير عالٍ للخطأ المنهجي (++ أو +)، والتي لا يمكن تعميم نتائجها مباشرة على المجموعة السكانية المعنية.

D وصف سلسلة حالات أو دراسة غير محكومة أو رأي خبراء.

HRT OCT

ضمور ليبر الوراثي انخفاض حاد في الرؤية في كلتا العينين في غياب أي أمراض في الجزء الأمامي من العين والشبكية.

الشكاوى والتاريخ المرضي

وفقاً لبيانات HRT: نطاق عمق رأس العصب البصري أكثر من 0.64 ملم، مساحة حافة العصب البصري أكثر من 1.48 ملم²، مساحة حفر العصب البصري أقل من 0.12 ملم².

يتطور المرض عند الرجال من أفراد عائلة واحدة في سن 13 إلى 28 عاماً. تمرض الفتيات نادراً جداً وفقط في حالة كون الأم هي الحالة الأولى والأب يعاني من هذا المرض. الوراثة مرتبطة بالكروموسوم X. انخفاض حاد في الرؤية في كلتا العينين خلال عدة أيام. الحالة العامة جيدة، أحياناً يشكو المرضى من صداع.

تنظير قاع العين قياس المجال البصري

في البداية يظهر احتقان وتشوش طفيف في حدود القرص البصري. تدريجياً يكتسب القرص البصري طابعاً شمعياً، ويشحب، خاصة في النصف الصدغي.

في المجال البصري - عتمة مركزية مطلقة للون الأبيض، الحدود المحيطية طبيعية.

الغمش الهستيري (العمى) تدهور مفاجئ في الرؤية أو عمى كامل في غياب أي أمراض في الجزء الأمامي من العين والشبكية.

الشكاوى والتاريخ المرضي

الفحوصات الفيزيائية (الفحص الخارجي لمقلة العين) قياس حدة البصر

الغمش الهستيري عند البالغين تدهور مفاجئ في الرؤية، يستمر من عدة ساعات إلى عدة أشهر، يتطور على خلفية صدمات عاطفية قوية. يُلاحظ في أغلب الأحيان عند النساء في سن 16-25 عاماً. من الممكن غياب تام لاستجابة الحدقة للضوء.

انخفاض في حدة البصر بدرجات متفاوتة حتى العمى. عند الفحوصات المتكررة قد تختلف البيانات تماماً عن السابقة.

تنظير قاع العين القرص البصري وردي شاحب، الحدود واضحة، علامة كيستنباوم غائبة.

تضيق متحد المركز في المجال البصري، يتميز باضطراب النمط الطبيعي للحدود - أوسع مجال بصري للون الأحمر؛ وبشكل أقل - فقدان نصف المجال البصري (متماثل أو غير متماثل).

الجهود المحرضة البصرية

بيانات الجهود المحرضة البصرية - طبيعية.

نقص تنسج العصب البصري انخفاض ثنائي في الرؤية أو فقدان كامل للرؤية في غياب أي أمراض في الجزء الأمامي من العين والشبكية.

قياس حدة البصر

الفحوصات الفيزيائية (الفحص الخارجي لمقلة العين)

يصاحب نقص تنسج العصب البصري انخفاض ثنائي في الرؤية (في 80٪ من الحالات من درجة متوسطة إلى عمى كامل).

المنعكس الحدقي الوارد غائب. غالباً ما يترافق التغيير الأحادي الجانب في القرص البصري مع الحول ويمكن ملاحظته من خلال عيب الحدقة الوارد النسبي، وكذلك التثبيت الضعيف أو الغائب من جانب واحد (بدلاً من الرأرأة التثبيتية).

القرص البصري صغير الحجم، شاحب، محاط بحلقة صبغية ضعيفة التعبير. الحلقة الخارجية (بحجم القرص الطبيعي) تتكون من الصفيحة المصفوية، الصلبة المصطبغة والمشيمية. المتغيرات: قرص صغير بلون أبيض مصفر مع حلقة مزدوجة أو غياب تام للعصب وعدم تنسج الأوعية. في الحالات الثنائية غالباً ما يكون من الصعب اكتشاف القرص، وفي هذه الحالة يتم تحديده بتتبع مسار الأوعية.

قياس المجال البصري عند الحفاظ على الرؤية المركزية يمكن اكتشاف عيوب في المجالات البصرية.

استشارة طبيب الأعصاب، طبيب الغدد الصماء، الفحوصات المخبرية

نادراً ما يترافق نقص تنسج العصب البصري مع خلل التنسج البصري الحاجزي (متلازمة مورسييه: غياب الحاجز الشفاف (septum pellucidum) والغدة النخامية، مما يصاحبه اضطرابات في وظائف الغدة الدرقية واضطرابات هرمونية أخرى: من المحتمل تأخر النمو، نوبات نقص السكر في الدم، الترافق مع تأخر النمو العقلي وتشوهات البنى الدماغية).

ورم القولوبوما في رأس العصب البصري أمراض العصب البصري تنظير قاع العين

عند تنظير قاع العين - القرص البصري متضخم الحجم (استطالة القطر العمودي)، حفر عميق أو حفر موضعي وتصبغ هلالي متزايد عند الإصابة الجزئية للجزء السفلي الأنفي من القرص البصري. عند إصابة المشيمية أيضاً ينشأ خط ترسيم ممثل بالصلبة المكشوفة. كتل الصبغة قد تخفي الحدود بين النسيج الطبيعي والقولوبوما. على سطح القرص البصري قد يكون هناك نسيج دبقي.

التصوير بالرنين المغناطيسي

التصوير بالرنين المغناطيسي - أغلفة القناة البصرية ضعيفة التعبير أو غائبة.

متلازمة "الإشراق الصباحي" أمراض العصب البصري الفحوصات الفيزيائية (الفحص الخارجي لكرة العين) تقريباً لدى جميع المرضى الذين يعانون من أمراض أحادية الجانب يوجد حول وقصر نظر شديد في العين المصابة.

قياس حدة البصر حدة البصر غالباً منخفضة، لكن يمكن أن تكون عالية جداً أيضاً.

قياس الانكسار غالباً في الحالات الأحادية الجانب - قصر نظر شديد في العين المصابة.

عند تنظير قاع العين - القرص البصري متضخم ويقع كما لو كان في منخفض قمعي الشكل. أحياناً رأس العصب البصري مرتفع، من الممكن أيضاً تغيير موضع رأس القرص البصري من انخفاض ورمي إلى بروزه؛ حول العصب توجد مناطق من خلل التنسج الشبكي الرمادي الشفاف وكتل الصبغة. خط الترسيم بين أنسجة القرص البصري والشبكية الطبيعية غير مميز. يتم تحديد العديد من الأوعية المتفرعة بشكل غير طبيعي. لدى معظم المرضى توجد مناطق انفصال شبكي موضعي وطيات شبكية شعاعية ضمن الحفر.

قياس المجال البصري من الممكن وجود عيوب في المجال البصري: عتمات مركزية وتوسع البقعة العمياء.

استشارات طبيب الأنف والأذن والحنجرة متلازمة "الإشراق الصباحي" تحدث كمظهر مستقل أو يمكن أن تترافق مع فرط التباعد، شق الشفة، الحنك وتشوهات أخرى.

4) تكتيكات العلاج: العلاج غير الدوائي: النظام العام 3، المائدة رقم 15.

العلاج الدوائي (حسب درجة شدة المرض) [7،17-20]

العلاج المحافظ (الحماية العصبية) يهدف إلى تعزيز الدورة الدموية وتحسين تغذية العصب البصري، تحفيز الألياف العصبية الحيوية المتبقية و/أو التي في مرحلة الموت المبرمج.

يشمل العلاج الدوائي أدوية الحماية العصبية ذات التأثير المباشر (تحمي مباشرة العقد الشبكية والمحاور) وغير المباشر (تقلل من تأثير العوامل المسببة لموت الخلايا العصبية).

قائمة الأدوية الأساسية: واقيات الشبكية:

حمض الأسكوربيك 5% 2 مل عضلياً مرة واحدة يومياً لمدة 10 أيام، بهدف تقليل نفاذية جدار الأوعية وتثبيت أغشية الخلايا البطانية (مستوى الدليل - C) [7،17،18]. مضادات الأكسدة:

توكوفيرول 100 وحدة دولية 3 مرات يومياً - 10 أيام، بهدف تحسين إمداد الأنسجة بالأكسجين، الدورة الدموية الجانبية، تقوية جدار الأوعية (مستوى الدليل - C) [7،17،18]. أدوية تحسين العمليات الأيضية (واقيات عصبية مباشرة):

ريتينالامين للحقن العضلي بمقدار 1.0 مل و/أو الحقن حول المقلة 5 ملغ بمقدار 0.5 مل حول المقلة مرة واحدة يومياً لمدة 10 أيام (مستوى الدليل - C) [7،17،18، 19،20]؛ قائمة الأدوية الإضافية:

فينبوسيتين - للبالغين 5-10 ملغ 3 مرات يومياً لمدة شهرين. له تأثير موسع للأوعية، مضاد لنقص الأكسجة ومضاد للتجمع (مستوى الدليل - C) [7،17،18].

سيانوكوبالامين 1 مل عضلياً مرة واحدة يومياً لمدة 5/10 أيام (مستوى الدليل - C) [7،17،18].

خوارزمية الإجراءات في الحالات الطارئة: لا توجد.

أنواع أخرى من العلاج: التحفيز الكهربائي - يهدف إلى استعادة وظيفة العناصر العصبية التي كانت قادرة على العمل لكنها لم تنقل المعلومات البصرية؛

تشكيل بؤرة استثارة مستقرة، مما يؤدي إلى استعادة نشاط الخلايا العصبية وروابطها التي كانت تعمل بشكل ضعيف سابقاً؛ تحسين العمليات الأيضية والدورة الدموية، مما يساهم في استعادة غمد الميالين حول الأسطوانات المحورية لألياف العصب البصري وبالتالي يؤدي إلى تسريع توصيل جهد الفعل وإحياء تحليل المعلومات البصرية (مستوى الدليل - C) [6،7،23].

التشخيص والعلاج في مرحلة المساعدة الطارئة العاجلة: 1) الإجراءات التشخيصية: لا توجد. 2) العلاج الدوائي: لا يوجد.

2) الخوارزمية التشخيصية: الملحق رقم 1

3) قائمة الإجراءات التشخيصية الأساسية [7]:

• قياس حدة البصر (بدون/مع تصحيح كامل) (مستوى الدليل - C) [7];
• قياس الانكسار الذاتي (مستوى الدليل - C) [7];
• قياس ضغط العين الداخلي بطريقة ماكلاكوف (مستوى الدليل - C) [7];
• الفحص المجهري الحيوي (مستوى الدليل - C) [7];
• تنظير قاع العين (مستوى الدليل - C) [7];
• قياس المجال البصري (مستوى الدليل - C) [7]; (للألوان) (مستوى الدليل - C) [7].

4) قائمة الإجراءات التشخيصية الإضافية:

• التصوير المقطعي بالليزر الشبكي هايدلبرغ (مستوى الدليل - C) [7];
• التصوير المقطعي التوافقي البصري للعصب البصري (مستوى الدليل - C) [7];
• الموجات فوق الصوتية لكرة العين * (مستوى الدليل - C) [7];
• الموجات فوق الصوتية دوبلر* (مستوى الدليل - C) [7];
• تصوير الأوعية بالفلورسين لقاع العين (مستوى الدليل - C) [7];
• قياس المجال البصري بالكمبيوتر (مستوى الدليل - C) [7];
• تخطيط كهربية الشبكية (مستوى الدليل - C) [7];
• تسجيل الجهود المحرضة البصرية (مستوى الدليل - C) [7];
• تنظير الجسم الهدبي (مستوى الدليل - C) [7];
• التصوير بالرنين المغناطيسي لأوعية الدماغ (مستوى الدليل - C) [7];
• التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج (مستوى الدليل - C) [7];
• التصوير الشعاعي للحجاج بطريقة ريزه (مستوى الدليل - C) [7].

5) تكتيك العلاج:

يهدف تكتيك علاج ضمور العصب البصري إلى تقليل الوذمة والارتشاح الالتهابي، وتعزيز الدورة الدموية وتحسين تغذية العصب، وتحفيز الألياف العصبية الحيوية المتبقية وتلك الموجودة في مرحلة السبات.

العلاج غير الدوائي:

النظام العام 3، النظام الغذائي رقم 15.

العلاج الدوائي [7، 17-20]

قائمة الأدوية الأساسية:

واقيات الشبكية:

• حمض الأسكوربيك 5% 2 مل عضلياً مرة واحدة يومياً لمدة 10 أيام، بهدف تقليل نفاذية جدار الأوعية الدموية وتثبيت أغشية الخلايا البطانية (مستوى الدليل - C) [7،17،18].

مضادات الأكسدة:

• توكوفيرول 100 وحدة دولية 3 مرات يومياً - 10 أيام، بهدف تحسين إمداد الأنسجة بالأكسجين، والدورة الدموية الجانبية، وتقوية جدار الأوعية الدموية (مستوى الدليل - C) [7،17،18].

الأدوية التي تحسن العمليات الأيضية (واقيات الأعصاب المباشرة):

• ريتينالامين للحقن العضلي 1.0 مل و/أو الحقن حول المقلة 5 ملغ بمعدل 0.5 مل حول المقلة مرة واحدة يومياً لمدة 10 أيام (مستوى الدليل - C) [7،17،18، 19،20];

قائمة الأدوية الإضافية:

• فينبوسيتين - للبالغين 5-10 ملغ 3 مرات يومياً لمدة شهرين. له تأثير موسع للأوعية الدموية ومضاد لنقص الأكسجة ومضاد للتجمع (مستوى الدليل - C) [7،17،18].
• سيانوكوبالامين 1 مل عضلياً مرة واحدة يومياً لمدة 5/10 أيام (مستوى الدليل - C) [7،17،18].

التدخل الجراحي: لا يوجد.

أنواع أخرى من العلاج:

• التحفيز الكهربائي.

6) دواعي استشارة الأخصائيين:

• استشارة طبيب باطني - لتقييم الحالة العامة للجسم؛ (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب قلب - المستوى العالي لضغط الدم الشرياني هو أحد عوامل الخطر الرئيسية لتطور انسداد أوعية الشبكية والعصب البصري؛ (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب أعصاب - لاستبعاد مرض إزالة الميالين في الجهاز العصبي المركزي وتحديد المنطقة الموضعية لإصابة المسارات البصرية؛ (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة جراح أعصاب - عند ظهور علامات ارتفاع الضغط داخل الجمجمة أو أعراض مميزة لكتلة حجمية في الدماغ؛ (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب روماتيزم - عند وجود أعراض مميزة لالتهاب الأوعية الدموية الجهازي؛
• استشارة جراح أوعية دموية لحل مسألة ضرورة العلاج الجراحي عند وجود علامات عملية انسدادية في نظام الشريان السباتي الداخلي والشريان الحجاجي (ظهور scotoma fugax عند المريض)؛ (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب غدد صماء - عند وجود داء السكري/أمراض أخرى في جهاز الغدد الصماء؛ (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب أمراض دم (عند الاشتباه بأمراض الدم)؛ (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب أمراض معدية (عند الاشتباه بالتهاب الأوعية الدموية ذو منشأ فيروسي) (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7];
• استشارة طبيب أنف وأذن وحنجرة - عند الاشتباه بالتهاب أو ورم في الجيب الفكي أو الجبهي (حسب الدواعي) (مستوى الدليل - C) [7].

7) دواعي النقل إلى قسم العناية المركزة والإنعاش: لا يوجد.

8) مؤشرات فعالية العلاج:

• زيادة الحساسية الكهربائية للعصب البصري بنسبة 2-5% (وفقاً لبيانات قياس المجال البصري بالكمبيوتر)؛
• زيادة السعة و/أو انخفاض الكمون بنسبة 5% (وفقاً لبيانات الجهود المحرضة البصرية).

التأهيل الطبي: لا يوجد.

الرعاية التلطيفية: لا يوجد.

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

АЗН - ضمور العصب البصري ВГД - ضغط العين الداخلي ДЗН - قرص العصب البصري ЗВП - الجهود المحرضة البصرية

ЗН

• العصب البصري ИБС - مرض القلب الإقفاري ИФА - التحليل المناعي الفلوري

КП

• قياس المجال البصري بالكمبيوتر НРТ - التصوير المقطعي بالليزر الشبكي هايدلبرغ ОСТ - التصوير المقطعي التوافقي البصري УЗДГ - الموجات فوق الصوتية دوبلر УЗИ - الفحص بالموجات فوق الصوتية ФАГ - تصوير الأوعية بالفلورسين ЦНС - الجهاز العصبي المركزي ЭФИ - الفحوصات الفيزيولوجية الكهربائية

قائمة مطوري البروتوكول:

1) ألداشيفا نيليا أخميتوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، شركة "المعهد الكازاخستاني لأبحاث أمراض العيون" المساهمة، نائب رئيس مجلس الإدارة للعلوم والتطوير الاستراتيجي. 2) ستيبانوفا إيرينا ستانيسلافوفنا - دكتوراه في العلوم الطبية، شركة "المعهد الكازاخستاني لأبحاث أمراض العيون" المساهمة، مدرس أول في قسم التعليم بعد التخرج.

3) أوغاي غالينا أوسيفوفنا – شركة "معهد كازاخستان العلمي لأبحاث أمراض العيون" المساهمة، طبيبة من الفئة العليا، رئيسة القسم الأول.

4) موكاجانوفا أيناغول سيريكوفنا – شركة "معهد كازاخستان العلمي لأبحاث أمراض العيون" المساهمة، طبيبة عيون في القسم المدفوع.

5) أوتيلبايفا زاوريش تورسونوفنا – دكتوراه في العلوم الطبية، المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "جامعة كازاخستان الوطنية الطبية باسم س.د. أسفندياروف"، أستاذة قسم أمراض العيون.

6) بانتشينكو (بوتشكو) سنيجانا كونستانتينوفنا – مرشحة العلوم الطبية، فرع مدينة أستانا لشركة "معهد كازاخستان العلمي لأبحاث أمراض العيون" المساهمة، طبيبة عيون.

7) تليوبايف نورلان توريبيكوفيتش – مرشح العلوم الطبية، المؤسسة الحكومية البلدية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "مستشفى ألماتي السريري متعدد التخصصات"، إدارة الصحة لمدينة ألماتي، رئيس قسم طب العيون.

8) خودايبيرغينوفا ماخيرا سيدوالييفنا – شركة "المركز الوطني العلمي الطبي للأورام وزراعة الأعضاء" المساهمة، صيدلانية سريرية.

تضارب المصالح: غير موجود.

المراجعون: شوستيروف يوري أركاديفيتش – دكتوراه في العلوم الطبية، أستاذ المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "جامعة قراغندي الحكومية الطبية"، رئيس قسم طب العيون والإنعاش.

شروط مراجعة البروتوكول: تتم مراجعة البروتوكول بعد 3 سنوات من نشره ومن تاريخ دخوله حيز التنفيذ أو عند توفر طرق جديدة ذات مستوى إثبات علمي.

الملحق 1. الخوارزمية التشخيصية

مؤشرات الإدخال إلى المستشفى

13

مؤشرات الإدخال إلى المستشفى مع تحديد نوع الإدخال: 10.1 مؤشرات الإدخال المخطط إلى المستشفى:

المستشفى مع الإقامة على مدار الساعة (مستشفيات العيون الإقليمية، أقسام العيون في المستشفيات متعددة التخصصات الحضرية أو الإقليمية) لإجراء العلاج الشامل (التحفيز الكهربائي + دورة العلاج التحفظي):

الأطفال والبالغون الذين تم تشخيصهم حديثاً بضمور العصب البصري الناجم عن مرض التهابي سابق (التهاب العصب) أو وعائي (اعتلال عصبي إقفاري)، عندما تكون حدة البصر لا تقل عن 0.01؛

الأطفال والبالغون المصابون بضمور ثنائي الجانب في العصب البصري عندما تكون حدة البصر لا تقل عن 0.01 في العين الأفضل من الناحية الوظيفية، (في حالة عدم وجود أمراض الأنف والأذن والحنجرة أو العصبية أو الوعائية التي تتطلب العلاج في مستشفى متخصص).

المستشفى النهاري: المرضى المصابون بضمور العصب البصري الذين أظهروا تأثيراً إيجابياً من العلاج السابق (زيادة حدة البصر، و/أو توسع الحدود المحيطية لمجال الرؤية، و/أو تحسن مؤشرات الجهد المحرض البصري)؛ المرضى المصابون بضمور العصب البصري مع حدة بصر لا تقل عن 0.01 في

العين المصابة.

مؤشرات الإدخال الطارئ إلى المستشفى: لا توجد.