الأورام الخبيثة في الحجاج

البروتوكول السريري للتشخيص والعلاج

Slinical Target Volume – الحجم السريري المستهدف

Gross Tumor Volume – الورم الأولي المحدد سريرياً

بناءً على بيانات الفحص والتصوير الشعاعي organrisk – الأعضاء المعرضة للخطر Multileaf Collimator – المصادم متعدد الصفائح

GPP أفضل الممارسات السريرية

طرق ونُهُج وإجراءات التشخيص معايير التشخيص: التشخيص المبكر للأورام في هذا الموقع صعب بسبب المسار بدون أعراض. الارتباط الوثيق بين المناطق التشريحية المنفصلة يسهل الانتشار السريع للورم عبر التجاويف الهوائية و

4

الفتحات الطبيعية للجمجمة، مما يحدد خصوصية علاجها [21،18،9، 10] (مستوى الدليل أ).

أكثر الأعراض المبكرة والشائعة لساركوما الحجاج هو التورم العابر في البداية ثم المستمر للجفن العلوي. قد يكون العرض الأول هو الشفع (الرؤية المزدوجة)، وفيما بعد يظهر الشعور بالثقل، والألم عند حركة مقلة العين، وتنمل في منطقة الوجه والرأس. تتميز المرحلة الواضحة من الساركوما بجحوظ العين، وإزاحة وتقييد حركة مقلة العين [8،9،10، 21] (مستوى الدليل أ). الشكاوى: تورم (انتفاخ) الجفن العلوي؛ تدلي الجفن العلوي (تدلي الجفن)؛ ظهور كتلة ورمية في الحجاج؛ اضطراب حركة مقلة العين، الحول؛ احمرار مقلة العين؛ جحوظ العين (بروز، نتوء)؛ آلام في العين، صداع؛ انخفاض الرؤية حتى العمى؛ اضطراب حركة مقلة العين، الحول؛ عيب عظمي في الجدار الصدغي للحجاج؛ تشوه الوجه. التاريخ المرضي:

المرحلة I-II – شكاوى من تغير في الشق الجفني بسبب تورم خفيف غير التهابي للجفن العلوي (انتفاخ)، تدلي خفيف للجفن مع وذمة ملتحمة. تسطح الطية الحجاجية الجفنية العلوية. بسبب نمو الورم عبر محفظة الغدة الدمعية إلى الأنسجة المجاورة، تتعطل وظائف العضلات خارج العين مبكراً ويظهر لدى المرضى حول، واضطراب في حركة العين إلى الجانبين. ضغط مقلة العين بواسطة الورم وإطالة محورها الأمامي الخلفي يسبب الاستجماتيزم القصر. جحوظ العين وإزاحة مقلة العين لا تزال ضعيفة التعبير حتى الآن. بالجس تحت الحافة العلوية والعلوية الخارجية للحجاج يمكن تحديد كتلة صلبة غير متحركة ذات سطح غير منتظم ومتعرج.

في التصوير المقطعي المحوسب يُحدد – كتلة ورمية إضافية ذات شكل غير منتظم بحدود غير واضحة وغير منتظمة في منطقة الغدة الدمعية، وفي المرحلة الثانية يمكن حدوث تدمير لجزء من النسيج العظمي.

المرحلة III – شكاوى من جحوظ العين مع إزاحة نحو الأنف أو للأسفل، الإرجاع صعب. بالجس في الربع العلوي الخارجي – كتلة متعرجة، غير قابلة للإزاحة بالنسبة للأنسجة الأساسية. هناك ميل للانتشار حول الأعصاب. شكاوى من آلام شديدة في الحجاج بسبب ضغط الورم على الأعصاب الحسية. في التصوير المقطعي المحوسب – بدون تعزيز التباين: كتلة صلبة متساوية الكثافة ذات بنية متجانسة، لا تحتوي على تكلسات. على خلفية الحجاج المتضخم، الهياكل العظمية المجاورة مع علامات تدمير غالباً في الجدران العلوية الخارجية والعلوية والخارجية للحجاج. في التصوير بالرنين المغناطيسي T1-WI: كتلة صلبة ذات بنية متجانسة، إشارة رنين مغناطيسي متساوية الشدة. T2-WI: شدة إشارة الرنين المغناطيسي متغيرة: غالباً متساوية الشدة، الأورام منخفضة الشدة عادة ما تكون عالية الخلوية و

5

تنتمي إلى النوع الفرعي القاعدي. علامات الموجات فوق الصوتية: البنية الصدوية للغدة الدمعية غير متجانسة، تغيرات تآكلية في الهياكل العظمية المجاورة، كتلة متساوية أو منخفضة الصدى.

المرحلة IV – شكاوى من جحوظ أكثر وضوحاً مع إزاحة نحو الأنف، الإرجاع صعب جداً، يكاد يكون غائباً، شكاوى من صداع، تدلي الجفن، تقييد حركة مقلة العين. يشكو المرضى من احمرار مقلة العين (وذمة ملتحمة حمراء)، تنخفض حدة البصر، حتى العمى بسبب ضمور العصب البصري. في التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي يُحدد – كتلة ورمية إضافية تشغل تجويف الحجاج، تمتد إلى أي من الهياكل التالية: إلى الجيب الجبهي، الحفرة تحت الصدغية، تجويف الجمجمة. ممكن حدوث نقائل في العقد اللمفاوية الإقليمية، الرئتين، العمود الفقري. المؤشرات المخبرية في مختلف مراحل المرض قد تكون ضمن الحدود الطبيعية. الفحص البدني: الفحص الخارجي للوجه، تناظر وتشكيل الوجه (عدم تناظر الوجه بسبب تشوه ورمي للأنسجة الرخوة، العضو، نمو وارتشاح الورم، اضطراب النشاط الوظيفي للعضو)؛ قياس جحوظ العين مع تحديد درجة بروز مقل العيون؛ الفحص بالجس للحجاج، تحديد اضطرابات حركة مقلة العين إلى الجانبين؛ قياس حدة البصر – تحديد حدة بصر كلتا العينين؛ قياس التوتر – تحديد ضغط العين الداخلي؛ قياس المجال البصري (حسب الدواعي) – تحديد اضطرابات مجالات الرؤية الفحص بالجس للعقد اللمفاوية في المنطقة تحت الفكية، الرقبة من كلا الجانبين (لوجود أو عدم وجود نقائل إقليمية في العقد اللمفاوية). الفحوصات المخبرية: الفحص الخلوي – يشمل الخزعة بالشفط بالإبرة الدقيقة (FNAB) لكتلة الحجاج، العقدة اللمفاوية، إعداد مسحات طبعية من الورم والفحص الخلوي للورم لتحديد البنية المورفولوجية للورم؛ الخزعة بالشفط بالإبرة الدقيقة مع الفحص الخلوي ممكنة عندما يكون الورم موضعياً في القسم الأمامي من الحجاج. ملاحظة! عندما يكون الورم موضعياً عند قمة الحجاج، فإن إجراء الشفط مرتبط بخطر إصابة العين [6،9،17] (مستوى الدليل أ). عند الاشتباه في الميلانوما، يُمنع إجراء الخزعة بالشفط بالإبرة الدقيقة بسبب خطر انتشار ورم الحجاج [9،10،6، 17] (مستوى الدليل أ). الفحص النسيجي – يشمل خزعة من النسيج الورمي من ورم الحجاج بهدف تحديد البنية المورفولوجية للورم ودرجة خبثه (التمايز النسيجي G). الفحوصات الآلية: التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج، تجويف الأنف، الجيوب الأنفية الملحقة، الفك العلوي، خلايا المتاهة الغربالية – لتحديد موضع العملية الورمية، انتشارها إلى الأعضاء والأنسجة المجاورة؛ الموجات فوق الصوتية للحجاج – لتحديد البنية الصدوية ودرجة تكوّن الأوعية الدموية للورم؛

6

تصوير الأشعة السينية لأعضاء الصدر – لاستبعاد النقائل البعيدة في المنصف أو أمراض مصاحبة أخرى؛ خزعة بالإبرة من ورم الحجاج، العقدة الليمفاوية، إعداد مسحات طباعية من الورم والفحص الخلوي للورم لتحديد البنية المورفولوجية للورم؛ خزعة من النسيج الورمي من الحجاج، العقدة الليمفاوية بهدف تحديد البنية المورفولوجية للورم ودرجة خبثه (التمايز النسيجي G)؛ التشخيص أثناء العملية يشمل – خزعة من النسيج الورمي، إعداد مسحات طباعية من الورم والفحص النسيجي العاجل للنسيج المستأصل. دواعي استشارة الأخصائيين: استشارة الأخصائيين الدقيقين – حسب الدواعي.

7

في التصوير المقطعي المحوسب – عضلات خارج العين متضخمة بشكل حاد، منتفخة، وذمة النسيج خلف المقلة، جحوظ مؤلم. سريرياً: جحوظ مؤلم دون حمى أو ارتفاع في مستوى الكريات البيضاء في الدم.

أمراض الحجاج: ذات طبيعة التهابية، الورم الكاذب للحجاج، التهاب العضلات، ورم فيجنر الحبيبي، الساركويد يمكن أن تتوضع في أي قسم من الحجاج. لا توجد أعراض أساسية تميز الورم الكاذب عن الورم الخبيث. عند توضع العملية عند قمة الحجاج – اضطرابات بصرية، اعتلال عصبي بصري.

في التهاب العضلات – توسع المخروط العضلي وتراكم المادة الظليلة فيه.

غياب علامات تدمير الجدران العظمية للحجاج، وهو ما يُلاحظ عادة في السرطان.

الفرق بين الورم الخبيث للحجاج والورم الكاذب هو أنه في السرطان يكون الجحوظ من جانب واحد.

تكتيك العلاج على المستوى الخارجي: عند الاكتشاف التوجيه الفوري إلى المستوصف الأورام للأخصائي المختص والعلاج على المستوى قبل الاستشفاء يكون عرضياً. 3.1 العلاج غير الدوائي: النظام III؛ الحمية – المائدة رقم 15.

مؤشرات فعالية العلاج: بعد العلاج الحافظ للعضو: علامات موضوعية لغياب الورم، تراجع الورم، النقائل. غياب الجحوظ؛ غياب التشوهات والحول؛ إزالة الرؤية المزدوجة في العين؛ استعادة حجم حركة مقلة العين؛ تقليل وذمة محيط الحجاج. بعد استئصال الحجاج: غياب الورم المتبقي، بيانات الموجات فوق الصوتية عن غياب النقائل والنكس؛ بيانات التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي عن غياب النقائل البعيدة؛ مؤشرات مرضية لتعداد الدم الكامل، تحليل البول الكامل، المؤشرات الكيميائية الحيوية للدم؛ التئام مناسب (بدون تقيح) لجرح ما بعد العملية في الحجاج؛ حالة مرضية مقبولة نسبياً للمريض.

دواعي الاستشفاء مع تحديد نوع الاستشفاء: 4.1 دواعي الاستشفاء المخطط: وجود لدى المريض ورم خبيث مؤكد مورفولوجياً في الحجاج، يخضع للعلاج المتخصص مع المجموعة السريرية الثانية؛

14

المرضى بدون تأكيد مورفولوجي، لكن لديهم بيانات سريرية تشخيصية لورم خبيث في الحجاج، لإجراء عملية علاجية تشخيصية. 4.2 دواعي الاستشفاء الطارئ: وجود لدى المريض ورم خبيث مؤكد مورفولوجياً في الحجاج، يخضع للعلاج المتخصص مع نزيف أو متلازمة ألم في المجموعة السريرية الثانية.

الجوانب التنظيمية لتطبيق البروتوكول 7.1. قائمة مطوري البروتوكول مع بيانات المؤهلات: 1) أديلباييف غاليم بازينوفيتش – دكتور في العلوم الطبية، أستاذ، "المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية المعهد الكازاخستاني للبحوث العلمية في علم الأورام والأشعة". 2) كايناظاروفا مايرا أزيمخانوفنا – طبيبة عيون في مركز أورام الرأس والعنق، المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "المعهد الكازاخستاني للبحوث العلمية في علم الأورام والأشعة". 3) بالموخانوفا أيغول فلاديميروفنا – دكتورة في العلوم الطبية، أستاذة، طبيبة عيون/أورام، عضو مراسل في أكاديمية العلوم الوطنية لجمهورية كازاخستان، مديرة قسم العمل السريري في المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "الجامعة الطبية الوطنية الكازاخستانية س.د. أسفندياروف". 4) سماغولوفا كالديغول كاباكوفنا – مرشحة العلوم الطبية، رئيسة قسم العلاج الكيميائي اليومي الجراحي، أخصائية علاج كيميائي، طبيبة من الفئة العليا، المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "المعهد الكازاخستاني للبحوث العلمية في علم الأورام والأشعة". 5) تروشينكو أوليغ يوريفيتش – المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "المعهد الكازاخستاني للبحوث العلمية في علم الأورام والأشعة"، طبيب أشعة في مركز أورام الرأس والعنق. 6) تاباروف أدليت بيريكبولوفيتش – صيدلي سريري، رئيس قسم الإدارة الابتكارية في المؤسسة الحكومية الجمهورية على أساس حق الإدارة الاقتصادية "مستشفى المركز الطبي لإدارة شؤون رئيس جمهورية كازاخستان".

قائمة المراجع المستخدمة: 1) أفيتيسوف س.إ.، خارلاب س.إ.، ماركوسيان أ.غ. وآخرون. التحليل السريري المكاني بالموجات فوق الصوتية للجزء الحجاجي من الغدة الدمعية في الحالة الطبيعية

34

وفي الحالات المرضية//مجموعة الأعمال العلمية للندوة الدولية «أمراض وأورام وإصابات الحجاج الرضحية». 2) أديلبايف ج.ب.، كيم ج.ج.، كايباروف م.ي.، مخامبيتوف م.م.، ساديكوف س.س. دور العلاج الكيميائي المساعد الجديد والعلاج الإشعاعي مع التعديل الإشعاعي في العلاج المركب لسرطان الجيب الفكي العلوي//المؤتمر الخامس لأطباء الأورام وأخصائيي الأشعة في رابطة الدول المستقلة، 14-16 مايو، طشقند 2008. ص. 149؛ 3) أديلبايف ج.ب.، كيم ج.ج.، مخامبيتوفا ج.أ. طرق تحسين نتائج العلاج المركب لسرطان الجيب الفكي العلوي المنتشر موضعياً//نشرة المركز الوطني الروسي للأبحاث الطبية باسم ن. ن. بلوخين التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، 2009. المجلد 20، العدد 2 (ملحق 1)، ص.54، مواد المؤتمر الأوراسي حول أورام الرأس والعنق، 2009، مينسك، بيلاروسيا 4) أزنابايف م.ت.، جابدراخمانوفا أ.ف. العيادة والتشخيص الإشعاعي لأورام الغدة الدمعية//مشاكل طب العيون. – 2004.– العدد 1. – ص.41 – 44. 5) أميريان أ.ج. «أورام الغدة الدمعية: خصائص الصورة السريرية في بداية نموها»، مجموعة الأعمال العلمية للندوة الدولية «أمراض وأورام وإصابات الحجاج الرضحية» ص 55.، موسكو 2005 6) بروفكينا أ.ف.، جيلتسوفا م.ج.، كابلينا أ.ف. الخزعة بالإبرة الدقيقة الشفطية في تشخيص أورام جهاز الرؤية: دليل للأطباء.- موسكو.2000.- ص. 7) بروفكينا أ.ف. الورم السحائي للعصب البصري//المجلة الطبية الروسية (طب العيون السريري)، 2001. - المجلد 2. — العدد 1. — ص. 3—4. 8) بروفكينا أ.ف. أمراض الحجاج//أمراض العيون. تحرير كوبايفا ف.ج. — م.: الطب، 2002.- ص. 411-449. 9) بروفكينا أ.ف. طب أورام العيون: دليل للأطباء. — م.:الطب، 2002. - 424 ص. 9) بروفكينا أ.ف. أمراض الحجاج. — الطبعة الثانية. — م.: MIA، 2008. 256 ص. تحرير البروفيسور أ. ف. بروفكينا. أورام وأمراض شبيهة بالأورام في جهاز الرؤية: مجموعة الأعمال العلمية للمؤتمر العلمي العملي، 1-3 نوفمبر/– موسكو، 2010. – 216 ص. 10) بروفكينا أ.ف. العلاج الإشعاعي في علاج أورام جهاز الرؤية. طب العيون السريري، 2003، المجلد 4، العدد 1، 15-19. 11) فاجانوف أ.أ.، روستوفتسيف م.ف.، إيفانوف ك. أ. إمكانيات التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي (CT و MRI) في تشخيص الأورام الحجاجية//الأشعة في القرن الحادي والعشرين، المشاكل والآمال: ملخصات التقارير للمؤتمر الروسي الثامن لأخصائيي الأشعة وأخصائيي الأشعة. — تشيليابينسك — موسكو، 2001.- ص. 222. 12) فاجينين أ.ف.، بانوفا إ.ي. مسائل مختارة في طب أورام العيون. م.: الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية، 2006. - 156 ص. 13) فالسكي ف.ف. حول إمكانية التشخيص التفريقي لأورام العصب البصري وفقاً لبيانات التصوير المقطعي المحوسب // مجموعة الأعمال العلمية للندوة الدولية «أمراض وأورام وإصابات الحجاج الرضحية». - م.، 2005. - ص. 67 – 70. 14) المجموعة الأوروبية الشرقية لدراسة الساركوما. www.eesg.ru 15) جيلتسوفا م.ج. الخزعة بالإبرة الدقيقة الشفطية في تشخيص أورام جهاز الرؤية: ملخص أطروحة... مرشح العلوم الطبية.– م.، 2002.– 18 ص.

35

16) زوتوفا أ.س. «الأورام الأولية للحجاج: البنية وخوارزميات التشخيص السريري الإشعاعي» ملخص الأطروحة، 2008 17) الأورام الخبيثة للأنسجة الرخوة وسرطان الجلد الميلانيني: إ. أ. جيليازوتدينوف، ر. ش. خاسانوف، إ. ر. سافين، ف. ن. مويسييف — موسكو، الطب العملي، 2010 - 204 ص. 18) كاينازاروفا م.أ.، أديلبايف ج.ب.، تروشينكو أ.يو.» خصائص الصورة السريرية التشخيصية للأورام الخبيثة في الغدة الدمعية. ما الذي يجب أن يعرفه الطبيب الممارس؟» مجلة «أورام كازاخستان»، يناير 2017 ص. 176-179 19) التوصيات السريرية» التشخيص وتكتيكات علاج الأورام الخبيثة في الحجاج»، موظفو المعهد الوطني للأبحاث لأمراض العيون باسم هيلمهولتز التابع لوزارة الصحة في الاتحاد الروسي: ساكيان س.ف.، أستاذ، دكتور في الطب، طبيب مكرم في الاتحاد الروسي، رئيس قسم طب أورام العيون والأشعة وآخرون، 24 سبتمبر 2015. موسكو. www.avo-portal.ru 22) كروبوتوف م.أ. المبادئ العامة لعلاج المرضى المصابين بسرطان الرأس والعنق الأولي. المركز الوطني الروسي للأبحاث الطبية باسم ن.ن. بلوخين التابع للأكاديمية الروسية للعلوم الطبية موسكو. طب الأورام العملي المجلد 4، العدد 1 2003 20) كولباكين د.ي. الجوانب الحديثة للعلاج الجراحي وإعادة تأهيل المرضى المصابين بأورام القحف الحجاجي الوجهي. من مواد المؤتمر العلمي الدولي السابع والستين للطلاب باسم ن.إ. بيروجوف (تومسك، 2008) تحرير البروفيسور نوفيتسكي ف.ف. ودكتور في الطب أوجورودوفا ل.م 21) الدليل العام للأشعة: ترجمة من الإنجليزية: في مجلدين / تحرير Holger Pettersson، MD، - م.: RA «سباس»، 1996. - المجلد 1. - 668 ص. 22) طب الأورام. تحرير تشيسوف ف.إ.، داريالوفا س.ل.، م.إ. دافيدوف - م.: GEOTAR-Media، 2008. - 1072 23) باتشيس أ.ب.. أورام الرأس والعنق. دليل سريري. الطبعة الخامسة. موسكو 2013 ص 322-339؛ 24) دليل العلاج الكيميائي لأمراض الأورام. تحرير ن.إ. بيريفودتشيكوفا، ف.أ. جوربونوفا. الطبعة الرابعة، موسعة ومكملة. الطب العملي. موسكو 2015؛ 25) موقع «عيادة موسكو للعيون»: http://mgkl.ru/patient/stati/ekzenteratsiyaglazni 26) مجموعة الأعمال العلمية للندوة الدولية «أمراض وأورام وإصابات الحجاج الرضحية» موسكو، 2005. 27) دليل طب الأورام. تحرير جيمي كاسيدي، دونالد بيسيت، روي أ.دج. سبنس، ميراندا باين. ترجمة من الإنجليزية البروفيسور ف.أ. جوربونوفا. 2010 28) أطلس TNM ك. فيتيكيند، ف.ل.جرين، ر.ف.ب. هوتر، م. كليمبفينجر، ل.ه.سوبين، 2007. 29) تروفانوف ج.ي.، بورلاتشينكو ي.ب. التشخيص الإشعاعي لأمراض العين والحجاج. سانت بطرسبرغ، «إلبي-سانت بطرسبرغ»، 2009 30) تروخاتشيفا ن.ج. التصوير بالموجات فوق الصوتية للعين في التشخيص المركب لأورام الحجاج. ملخص أطروحة مرشح العلوم الطبية.– تومسك، 2008 31) تشيريكايف ف.أ.، ريشيتوف إ.ف.، دافيدوف د.ف. وآخرون. / الصورة السريرية والتشريح الطبوغرافي لأورام القحف الحجاجي الوجهي // المجلة الروسية لطب الأورام. – 2007. – العدد 2. ص14-20

36

32) شوغول أو.م. الأورام في منطقة الجمجمة والحجاج والوجه (الأعراض العصبية العينية، العلاج الجراحي): ملخص أطروحة... مرشح العلوم الطبية. - تشيليابينسك، 2006. - 24 ص. 33) اللجنة الأمريكية المشتركة للسرطان (AJCC). دليل تصنيف مراحل السرطان AJCC، الطبعة السابعة. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. وآخرون، محررون. نيويورك: سبرينغر؛ 2009؛ 34) Blay J.Y. مساهمة ترابيكتيدين في علاج الساركوما. Expert Rev Anticancer Ther. 2013: 13 (6, Suppl 1): s3-9. doi: 10.1586/era.13.48. 35) http://GlazKakAlmaz.ru/wp_content/uploads/2015/01/Sleznaya_zheleza_1.jpg http://yaviju. Com/stroenie-glaza/sleznaya-zheleza-glavnyi- uvlazhnitel-glaza.htm. 36) http://www.med-ed.virginia.edu/courses/rad/radbiol/index.htm 37) TDF Plan: Biological Models. http://www.eyephysics.com/tdf/models.htm 38) http://ozradonc.wikidot.com/radiobiology:contents 39) *الاتحاد الدولي لمكافحة السرطان (UICC). تصنيف TNM للأورام الخبيثة، الطبعة السابعة. Sobin L.H., Gospodarowicz M.K., Wittekind Ch.، محررون. نيويورك: وايلي-بلاكويل؛ 2009. 40) أعضاء مجموعة موقع مرض الساركوما «العلاج الكيميائي المساعد بعد الاستئصال الكامل للساركوما في الأنسجة الرخوة لدى البالغين» السلسلة القائمة على الأدلة 11-2 الإصدار 2 – التعليم والمعلومات 2014، كندا 41) https://www.cancercare.on.ca/common/pages/UserFile.aspx?fileId=34382 42) Murphy B.A سرطان الرأس والعنق. في: دليل العلاج الكيميائي للسرطان. Skeel R.Т., Khleif S.N. (محرران). الطبعة الثامنة. Lippincott Williams & Wilkins.2011: 69-63؛ 43) إرشادات NCCN للممارسة السريرية في علم الأورام: الرأس والعنق. متاح على تم الوصول إليه في مارس 2011؛ 44) إرشادات NCCN للممارسة السريرية في علم الأورام، الإصدار 1.2015، 45) NCCN، إرشادات الممارسة السريرية في علم الأورام: الرأس والعنق الإصدار 1، 2017 46) Pignon J.-P., le Maitre A., Maillard A. وآخرون. التحليل التلوي للعلاج الكيميائي في سرطان الرأس والعنق (MACH-NC): تحديث على 93 تجربة عشوائية و17,346 مريضاً. Radiother Oncol. 2009; 92:4-14. 47) الأساسيات العملية للعلاج الإشعاعي معدل الشدة، الطبعة الثانية، K.S. Clifford Chao (الولايات المتحدة الأمريكية) Lippincott Williams&Wilkins 48) مبادئ وممارسات العلاج الإشعاعي لبيريز وبرادي، الطبعة الخامسة 49) تحديد الحجم المستهدف للعلاج الإشعاعي التوافقي ومعدل الشدة» علم الأورام الإشعاعي. L.W. Brady, S.E. Combs, J.J. Lu 50) Trigo J, Hitt R, Koralewski P، وآخرون. العلاج الأحادي بالسيتوكسيماب نشط في المرضى المقاومين للبلاتين المصابين بسرطان الخلايا الحرشفية الرأس والعنق المتكرر/المنتشر: نتائج دراسة المرحلة الثانية (ملخص). وقائع الاجتماع السنوي لـ ASCO (طبعة ما بعد الاجتماع). J Clin Oncol 2004; 22:5502 51) Posner M.R., Hershor D.M., Blajman C.R. وآخرون. السيسبلاتين والفلورويوراسيل وحدهما أو مع الدوسيتاكسيل في سرطان الرأس والعنق. N Engl J Med. 2007; 357 (17): 1705-1715 52) Blanchard P., Bourhis J., Lacas B. وآخرون. التاكسان-الفلورويوراسيل كعلاج كيميائي تحريضي في سرطانات الرأس والعنق المتقدمة موضعياً: تحليل تلوي لبيانات المرضى الفردية لمجموعة التحليل التلوي للعلاج الكيميائي في سرطان الرأس والعنق. J Clin Oncol. 2013; 31(23): 2854-2860؛

37

تمت الموافقة عليه من قبل اللجنة الموحدة لجودة الخدمات الطبية بوزارة الصحة

جمهورية كازاخستان بتاريخ "10" نوفمبر 2017

البروتوكول رقم 32

الأورام الخبيثة في الحجاج

الجزء التمهيدي

رمز (رموز) البروتوكول حسب التصنيف الدولي للأمراض-10:

التصنيف الدولي للأمراض-10

الرمز الاسم

C 69.5

ورم خبيث في الغدة الدمعية والقناة

C 69.6

ورم خبيث في الحجاج

C 69.8

إصابات العين والجهاز الملحق تتجاوز حدود واحد أو أكثر من المواقع المذكورة أعلاه

تاريخ تطوير/مراجعة البروتوكول: 2017.

الاختصارات المستخدمة في البروتوكول:

в/в وريدي

в/м عضلي

АЛТ ناقلة أمين الألانين

АСТ ناقلة أمين الأسبارتات

АЧТВ زمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط

ВИЧ فيروس نقص المناعة البشرية

ВГД ضغط العين الداخلي

ВЯВ الوريد الوداجي الداخلي

ВСМП رعاية طبية عالية التخصص

Гр غراي

ДЗН قرص العصب البصري

ДТС خلل التنسج الشديد

ЖКТ الجهاز الهضمي

ЗНО ورم خبيث

ЗН العصب البصري

ЗДЗН قرص العصب البصري الاحتقاني

ИФА تحليل الممتز المناعي الإنزيمي

КТ التصوير المقطعي المحوسب

ЛТ العلاج الإشعاعي

МРТ التصوير بالرنين المغناطيسي

МДГ مجموعة متعددة التخصصات

МНО النسبة الطبيعية الدولية

НСА الوريد الوداجي الداخلي

ООД مستوصف الأورام الإقليمي

ППН الجيوب الأنفية الملحقة

ПТИ مؤشر البروثرومبين

ПЭТ التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني

СОД الجرعة البؤرية الإجمالية

ССС الجهاز القلبي الوعائي

РОД الجرعة البؤرية الواحدة

ФФиШК استئصال اللفافة اللفافية للأنسجة الرقبية

ХТ العلاج الكيميائي

ЦОГиШ مركز أورام الرأس والرقبة

ЭКГ تخطيط القلب الكهربائي

ЭХОКГ تخطيط صدى القلب بالموجات فوق الصوتية للقلب

Rh عامل الريسوس في الدم

РФМК مجمعات فيبرين-مونومر القابلة للذوبان

СЗП بلازما طازجة مجمدة

TNM Tumor Nodulus Metastasis - التصنيف الدولي لمراحل

الأورام الخبيثة.

2D RTC

2D Radiotherapy Conventional - العلاج الإشعاعي التقليدي ثنائي الأبعاد

(العادي، القياسي)

3D CRT

3D Conformal Radiotherapy - العلاج الإشعاعي التوافقي ثلاثي الأبعاد PTV Planning Target Volume – حجم الهدف المخطط CTV GTV ОR MLC IORT IntraoperativeRadiotherapy – العلاج الإشعاعي أثناء العملية IMRT Intensity Modulate Radiotherapy – العلاج الإشعاعي

المعدل الكثافة

IGRT

Image Guided Radiotherapy – العلاج الإشعاعي الموجه بالصور

ECLIPSE

نظام تخطيط الجرعات إكليبس

DICOM

Digital Imaging and Communications in Medicine - المعيار

الصناعي لإنشاء وتخزين ونقل وعرض الصور الطبية

ووثائق المرضى المفحوصين

CBCT

Cone Beam Computed Tomography - التصوير المقطعي المحوسب

بالحزمة المخروطية Aria نظام المعلومات والإدارة آريا

مستخدمو البروتوكول: أطباء الأورام، أطباء العيون، جراحو الوجه والفكين، أطباء الأنف والأذن والحنجرة، الجراحون العامون، أطباء الرعاية الأولية.

فئة المرضى: البالغون.

مقياس مستوى الأدلة:

A تحليل تلوي عالي الجودة، مراجعة منهجية لتجارب سريرية عشوائية أو تجربة سريرية عشوائية كبيرة مع احتمالية منخفضة جداً (++) لخطأ منهجي في النتائج. B مراجعة منهجية عالية الجودة (++) لدراسات الأتراب أو دراسات الحالات والشواهد أو دراسة أتراب عالية الجودة (++) أو دراسات الحالات والشواهد مع خطر منخفض جداً للخطأ المنهجي أو تجربة سريرية عشوائية مع خطر غير مرتفع (+) للخطأ المنهجي. C دراسة أتراب أو دراسة حالات وشواهد أو دراسة محكومة بدون عشوائية مع خطر منخفض للخطأ المنهجي (+). D وصف سلسلة حالات أو دراسة غير محكومة، أو رأي خبراء.

التصنيف:

في الوقت الحالي تم تطوير التصنيف السريري حسب TNM فقط لسرطان الغدة الدمعية وساركوما الحجاج [37] (مستوى الدليل A).

التصنيف السريري لسرطان الغدة الدمعية.

التصنيف السريري TNM

T – الورم الأولي

Tx – لا يمكن تقييم الورم الأولي

T0 – لم يتم اكتشاف الورم الأولي

T1 – ورم بحجم يصل إلى 2.5 سم، محدود ضمن الغدة الدمعية.

T2 – ورم بحجم 2.5-5 سم، محدود ضمن الغدة الدمعية

T3 – ورم مع إصابة السمحاق

T3a – ورم بحجم يصل إلى 5 سم مع إصابة سمحاق الحفرة الدمعية

T3b – ورم بحجم أكثر من 5 سم مع إصابة السمحاق

T4 – ورم مع انتشار إلى الأنسجة الرخوة للحجاج، العصب البصري أو كرة العين مع وجود أو عدم وجود إصابة العظم، ورم مع انتشار خارج الحجاج وإصابة الأنسجة والأعضاء المجاورة، بما في ذلك الدماغ.

في كل حالة يلزم التأكيد النسيجي لتشخيص سرطان الغدة الدمعية وتحديد النوع النسيجي للورم.

التصنيف السريري لساركوما الحجاج

التصنيف المقدم أدناه ينطبق فقط على ساركوما الأنسجة الرخوة وعظام الحجاج.

في كل حالة يلزم التأكيد النسيجي للتشخيص وتحديد النوع النسيجي للورم.

3

التصنيف السريري T N M: T - الورم الأولي Tx- لا يمكن تقييم الورم الأولي T0- لم يتم العثور على الورم الأولي T1- ورم بحجم يصل إلى 15 ملم T2- ورم بحجم أكثر من 15 ملم T3- ورم بأي حجم مع إصابة جدران الحجاج و/أو أنسجته الأخرى T4- ورم مع إصابة كرة العين أو الهياكل المجاورة - الجفون، الحفرة الصدغية، التجويف الأنفي، الجيوب الأنفية الملحقة و/أو الدماغ N1- توجد نقائل إقليمية

العقد اللمفاوية الإقليمية العقد اللمفاوية الإقليمية للحجاج هي العقد اللمفاوية النكفية، العقد تحت الفك السفلي، العقد اللمفاوية الرقبية الموجودة على طول الحزمة الوعائية العصبية للرقبة.

N - العقد اللمفاوية الإقليمية Nx - بيانات غير كافية لتقييم حالة العقد اللمفاوية الإقليمية N0 - لا توجد علامات على إصابة نقيلية للعقد اللمفاوية الإقليمية N1 - نقائل في عقدة لمفاوية واحدة على جانب الإصابة حتى 3 سم أو أقل في أكبر قياس N2 - نقائل في عقدة لمفاوية واحدة أو عدة عقد لمفاوية على جانب الإصابة حتى 6 سم في أكبر قياس أو نقائل في العقد اللمفاوية الرقبية على كلا الجانبين، أو على الجانب المقابل حتى 6 سم في أكبر قياس N2a - نقائل في عقدة لمفاوية واحدة على جانب الإصابة حتى 6 سم في أكبر قياس N2b - نقائل في عدة عقد لمفاوية على جانب الإصابة حتى 6 سم في أكبر قياس N2c - نقائل في العقد اللمفاوية على كلا الجانبين أو على الجانب المقابل حتى 6 سم في أكبر قياس N3 - نقيلة في عقدة لمفاوية أكثر من 6 سم في أكبر قياس

M - النقائل البعيدة MX - بيانات غير كافية لتحديد النقائل البعيدة M0 - لا توجد علامات على نقائل بعيدة M1 - توجد نقائل بعيدة التصنيف المرضي الشكلي pT - معايير تحديد فئة pT تتوافق مع تلك الخاصة بفئة T.

التجميع حسب المراحل لأورام الحجاج - غير متوفر حالياً.

في الممارسة العملية تُستخدم الخصائص العامة لمراحل الأورام الخبيثة المعتمدة في الممارسة الدولية

المرحلة 0 - "سرطان في موضعه" (سرطان في مكانه). هذا ورم صغير لا ينمو في الأنسجة المجاورة. إنه كما لو كان في حالة توازن، في كل لحظة زمنية تموت وتتشكل من جديد نفس الكمية من الخلايا الورمية؛

المرحلة I، II، III - كلما زاد رقم المرحلة، زاد حجم الورم الأولي، وانتشاره إلى العقد اللمفاوية الإقليمية والأعضاء المجاورة؛

المرحلة IV - تتميز بوجود نقائل بعيدة.

التشخيص التفريقي وتبرير الفحوصات الإضافية وتبرير الفحوصات الإضافية [9،13،38،39](مستوى الدليل A):

التشخيص التبرير للتشخيص التفريقي الفحوصات معايير استبعاد التشخيص الآفات الشبيهة بالورم الورم الكاذب - تكوين

التشخيص التفريقي يتم إجراؤه بناءً على الاستنتاج المرضي الشكلي.

إزاحة كرة العين في الاتجاه المعاكس من موقع الإصابة. يمكن أن يكون الورم الكاذب أحياناً ثنائي الجانب.

الورم الحبيبي فيجنر حالة مرضية شديدة الخطورة ذات طبيعة مناعية ذاتية.

التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج، خزعة بالثقب من الحجاج مع فحص مرضي شكلي للعينة.

في الصورة الشعاعية لسرطان الغشاء المخاطي يوجد عيب في الصفيحة القشرية. حواف العظام للعيب الحفري عادة غير واضحة، على شكل فجوات.

يبدأ تدريجياً، يمر بثلاث مراحل. في الأولى - يُكتشف إصابة موضعية للجهاز التنفسي العلوي، الأذن الوسطى وعضو البصر. ثم تُصاب الأعضاء الداخلية، حمى مستمرة، فقدان الوزن. المرحلة الثالثة - نهائية مع علامات قصور رئوي قلبي وكلوي. التشخيص سيء للبصر وللحياة. تتميز بثلاثية: أورام حبيبية نخرية في الجهاز التنفسي العلوي والسفلي، التهاب كبيبات الكلى والتهاب الأوعية النخري.

التصوير المقطعي المحوسب للصدر، الموجات فوق الصوتية للكلى

حواف العظام للعيب الحفري عادة غير واضحة، التغيرات التفاعلية من جانب العظام لا يسببها السرطان في سرطان الحجاج تغيب الثلاثية المميزة لمرض فيجنر.

الساركويد

مرض حبيبي جهازي، الطبيعة غير معروفة يمكن أن تكون هناك إصابة انتقائية للحجاج. الأورام الحبيبية الساركويدية المنتشرة عند قمة الحجاج يصعب تشخيصها

تتميز بثلاثية أعراض: إصابة الجلد على شكل لويحات وعقيدات، اعتلال العقد المنصفي وتخلخل عظام السلاميات البعيدة لأصابع اليدين

الكيسة الجلدانية للحجاج

تظهر عند الأطفال في سن حتى 5 سنوات، لكن 40% منهم فقط يطلبون المساعدة بعد سن 18 عاماً. تنمو ببطء شديد. تقع في منطقة الدروز العظمية، غالباً الربع العلوي الداخلي للحجاج. غالباً لا تشكل جحوظاً. تورم غير مؤلم في الجفن العلوي يتوافق مع موقع الكيسة. ومع ذلك، فإن أحد الأنواع - الكيسة الجلدانية الكتلية للحجاج يمكن أن تسبب جحوظاً مع إزاحة.

على التصوير المقطعي المحوسب تُرى ليس فقط الجدران العظمية المتغيرة، ولكن أيضاً الكيسة نفسها مع الكبسولة. التشخيص التفريقي يتم إجراؤه بناءً على الاستنتاج المرضي الشكلي

التشخيص الإشعاعي: السمة الأكثر نموذجية: حمة التكوين ممثلة جزئياً أو كلياً بنسيج دهني. تكوين حجمي بحدود واضحة، يتوضع في الجزء العلوي من الحجاج، غالباً في منطقة الدرز الجبهي الوجني، لا يتراكم التباين. ترقق وتعمق الحافة العظمية للحجاج في منطقة موقع الكيسة. في الكيسة الكتلية يكون الحجاج متضخماً في الحجم، في الجدار الخارجي خلف النتوء الوجني - عيب عظمي بيضاوي.

الورم الغدي متعدد الأشكال للغدة الدمعية الورم الحميد الأكثر انتشاراً للغدة الدمعية. 2% من جميع الأورام التشخيص التفريقي يتم إجراؤه بناءً على الاستنتاج المرضي الشكلي في الورم الخبيث للغدة الدمعية - ورم غازي، يتوضع في الربع العلوي الجانبي للحجاج خارج المخروط العضلي.

تقدم بطيء جحوظ غير مؤلم. إزاحة مقلة العين للأسفل وإلى الوسط.

9 الأمراض اللمفاوية التكاثرية: فرط التنسج اللمفاوي، اللمفوما اللاهودجكينية.

الحجاج. 50% من جميع أورام الغدة الدمعية. أكثر من 95% من جميع الأورام الحميدة في الحجاج.

وتشمل هذه الأورام الحميدة والخبيثة على حد سواء.

فرط التنسج اللمفاوي (10-40%): فرط التنسج التفاعلي، فرط التنسج الحميد متعدد النسائل، فرط التنسج اللانمطي.

اللمفوما الأكثر شيوعاً في الحجاج هي اللمفوما المتكونة من النسيج اللمفاوي المرتبط بالغشاء المخاطي

(MALT)؛

اللمفوما المنتشرة ذات الخلايا الكبيرة من الخلايا البائية، وعادة ما تكون عملية لمفاوية تكاثرية جهازية؛ أخرى: لمفوما بوركيت، لمفوما الخلايا التائية. تتوضع في القسم الأمامي خارج المخروط من الرشافة.

التشخيص الشعاعي: العرض النموذجي - كتلة حجمية

في الغدة الدمعية، مصحوبة بتضخمها المنتشر مع إعادة تشكيل البنى العظمية المجاورة.

الموقع: القطاع الأمامي العلوي خارج المخروط في الحجاج، في معظم الحالات يتشكل الورم في الفص الحجاجي للغدة الدمعية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي

بناءً على الفحص المورفولوجي التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج، الموجات فوق الصوتية للعقد اللمفاوية في المناطق الإقليمية. التحليل الكيميائي الحيوي للدم: LDH، الفوسفاتاز القلوية.

الفحص الخلوي للرشافة غير مفيد، من الضروري إجراء الفحص النسيجي مع

الكيمياء المناعية النسيجية.

يتم إجراء التشخيص التفريقي بناءً على الاستنتاج المورفولوجي

الموجات فوق الصوتية - العلامات: المسح A - البنية الداخلية منتظمة، الصدوية من متوسطة إلى عالية. المسح B - كتلة ذات حدود ملساء، محاطة بكبسولة كاذبة، غير مرنة، قد تحتوي على تضمينات كيسية. علامات التصوير المقطعي المحوسب: حفر في البنى العظمية المكونة للحفرة الدمعية (2/3 من الحالات). تكلسات نقطية في سمك الورم (1/3 من الحالات)

المظهر الأكثر نموذجية: كتلة بدون أعراض في القسم الأمامي من الحجاج. في 50% من الحالات يُلاحظ إزاحة مقلة العين للأسفل. عند إصابة الملتحمة يُرى الورم عند الفحص بمنظار العين.

إصابة الجلد غير نموذجي (وجوده مميز للمفومات الخلايا التائية والابيضاضات. حوالي 50% من الأمراض اللمفاوية التكاثرية في الحجاج تتطور إلى لمفوما لاهودجكينية جهازية. غالباً ما تترافق مع لمفوما لاهودجكينية في مواقع أخرى.

10 الورم الوعائي الكهفي في الحجاج

الورم السحائي للعصب البصري الحجاج؛ يُسقط مركز الكتلة في الربع العلوي الوحشي، مع انتشار زاحف في أقسام أخرى من الحجاج. غالباً ما تُشرك الغدة الدمعية في العملية. في 25% من الحالات تُصاب كلتا الحجاجين عند الدرجة النسيجية العالية للورم.

تحدث أشكال نمو ارتشاحية منتشرة مع انتشار على العضلات داخل المخروط أو الأعصاب البصرية.

كتلة حجمية في الحجاج، تتكون من أوعية متوسعة، تتراكم بشكل مكثف المادة الظليلة. في 80% من الحالات تتوضع داخل المخروط.

محدودة بكبسولة كاذبة، تتكون من البنى المجاورة المضغوطة ورم حميد، بطيء النمو، ينشأ من خلايا العنكبوتية لغلاف الجزء داخل الحجاج من العصب البصري. من جميع على الموجات فوق الصوتية - كتلة غير متجانسة عالية الصدى خلف المقلة . عند الدوبلر في بنيتها تُحدد مناطق انخفاض تدفق الدم و مقاومة منخفضة. على التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين - تراكم مبكر غير متجانس للمادة الظليلة في الأقسام المركزية، والذي مع الوقت يصبح متجانساً. يتم إجراء التشخيص التفريقي

بناءً على الاستنتاج المورفولوجي

على مقاطع التصوير المقطعي المحوسب - نموذجياً وجود تكلسات خطية أو نقطية.

بناءً على الأعراض: جحوظ غير مؤلم، شفع، تدهور الرؤية، ارتفاع ضغط العين. في قاع العين - خطوط الشبكية. عمر المرضى من 10

سنوات. ينمو ببطء، يزداد

حجمه تدريجياً، على عكس الأورام الوعائية الشعرية، التي تميل إلى التراجع التلقائي. في بعض الحالات يضغط على بنى الحجاج ويؤدي إلى إعادة تشكيل العظم. خلال فترة الحمل ينمو بشكل أسرع.

المظهر النموذجي: فقدان أحادي الجانب للرؤية، جحوظ. غالباً ما تُصاب النساء في منتصف العمر وكبار السن.

العلامة الشعاعية "علامة قضبان الترام" تعكس 11 الخراج تحت السمحاق في الحجاج الأورام السحائية في الحجاج 10% هي أولية، 90% هي ثانوية وتتشكل من البنى المجاورة للحجاج (قحفية-حجاجية).

الشكل: أنبوبي (65%)>على ساق (25%)>مغزلي (10%). يتشكل حول العصب.

أقل شيوعاً بشكل غريب الموضع أو له ساق تجمع صديد بين الصفيحة الورقية وسمحاق الحجاج، عادة عند الجدار الوسطي للحجاج. مصدر الالتهاب: التهاب الجيوب لخلايا متاهة العظم الغربالي والجيب الفكي العلوي.

أقل شيوعاً - إنتان دموي جرثومي، عدوى الجلد، جرح نافذ. يسبب التهاب الجيوب التهاب السمحاق في جدران الحجاج، يتطور التهاب الحجاج والتهاب النسيج الخلوي. ثم يتشكل خراج تحت السمحاق.

هذا مضاعفة نادرة

لالتهاب الجيوب الاستنتاج المورفولوجي

التصوير المقطعي المحوسب

تعداد الدم الكامل،

الزرع الجرثومي لإفرازات الملتحمة أو من سطح الجرح. إجراء

العلاج بالمضادات الحيوية من الدرجة الرابعة و

التصريف الخارجي للخراج يساعدان في وضع التشخيص الصحيح.

تراكم المادة الظليلة على جانبي العصب البصري منخفض الكثافة. العلامة النموذجية - تجمع السائل الدماغي الشوكي تحت غلاف الجزء البعيد من العصب البصري - كيسة حول البصري.

المظهر النموذجي: جحوظ مؤلم، التهاب الجيوب، عدوى الجهاز التنفسي العلوي، حمى. وذمة النسيج حول الحجاج مع احمرار، انخفاض الرؤية.

على مقاطع التصوير المقطعي المحوسب مع التباين يظهر على شكل تجمع عدسي الشكل منخفض الكثافة للسائل، أحياناً مع وجود غاز، مع تراكم هامشي للمادة الظليلة، والذي يتوضع على طول الجدار الوسطي للحجاج، مصحوباً بإزاحة وحشية للعضلة المستقيمة الوسطى.

12

العلاج الدوائي:

قائمة الأدوية الأساسية: الرقم الاسم الدولي غير المسجل للدواء طريقة الاستخدام مستوى الدليل التسلسلي عامل مضاد للميكروبات للوقاية من التهاب الجزء الأمامي من العين بعد العملية الجراحية

توبراميسين 0.3%،

قطرتان 6 مرات يومياً، 10 أيام C [6] قطرات عينية

كورتيكوستيرويد صناعي له تأثير مضاد للالتهاب، مضاد للحساسية، مزيل للتحسس، عامل للوقاية من التهاب العين والحجاج بعد العملية الجراحية

ديكساميثازون 0.4%، قطرات عينية، مرهم قطرتان 2-3 مرات يومياً، C [6]

مرهم عيني 0.1%، أيام. المرهم تحت الجفن السفلي 1-2 مرة يومياً.

عامل مضاد للبكتيريا للوقاية من التهاب العين والحجاج بعد العملية الجراحية

سيفازولين 500 ملغ، 1000 ملغ

عضلياً، مرة واحدة يومياً، 7 أيام

C [6]

عامل مضاد للميكروبات للوقاية من التهاب العين والحجاج بعد العملية الجراحية

ميترونيدازول 500 ملغ

وريدياً، مرة واحدة يومياً، 5 أيام عامل مضاد للالتهاب للوقاية من التهاب الجزء الأمامي من العين بعد العملية الجراحية

ديكلوفيناك الصوديوم 0.1% /5.0 مل

قطرتان 3 مرات يومياً، 15 يوماً C [6] عند الاستخدام الجهازي له تأثير مضاد للالتهاب، مضاد للحساسية، مزيل للتحسس، مضاد للصدمة، مضاد للسموم ومثبط للمناعة

ميثيل بريدنيزولون 125 ملغ، 500 ملغ

وريدياً مرة واحدة يومياً، 3 أيام

D–C [6]

التدخل الجراحي: لا يوجد.

. تكتيك العلاج على المستوى الاستشفائي: أهداف العلاج: توضيح التشخيص؛ القضاء على البؤرة الورمية والنقائل؛ تحقيق تراجع كامل أو جزئي، استقرار العملية الورمية. النهج متعدد التخصصات: يتطلب التقييم الأولي ووضع خطة العلاج للمريض فريقاً متعدد التخصصات (MDT) من الأطباء ذوي الخبرة في علاج هذه المجموعة من المرضى. كما يجب أن يتم إدخال ومنع عواقب الجراحة الجذرية، والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي من قبل متخصصين على دراية بهذه الأمراض - وهم جراح الأورام لأورام الرأس والعنق، طبيب أورام العيون، أخصائي الأشعة وأخصائي العلاج الكيميائي.

تكتيك الإدارة:

الشكل النسيجي المرحلة حسب TNM تكتيك العلاج سرطان الخلايا الحرشفية

T1-T2,N0

عملية - بضع الحجاج، سرطان غدي +العلاج الكيميائي متعدد الأدوية (4-6 دورات) سرطان الغدة الدمعية سرطان جنيني طفولي T3-4,N0، أي عملية (استئصال سرطان.

مرحلة T,N + الورم، إزالة محتويات الحجاج) ورم ليفي خبيث

+العلاج الكيميائي متعدد الأدوية+العلاج الإشعاعي

كثبي الخلايا.

ملاحظة! وفقاً لمواد مؤتمر NCCN، الولايات المتحدة الأمريكية، 2006.

علاج الأورام الخبيثة في الحجاج حسب المرحلة:

المرحلة I–II (T1–2 N0).

العلاج مركب: التدخل الجراحي بطرق مختلفة مع العلاج الإشعاعي عن بعد بعد العملية الجراحية بجرعة إجمالية 60-70 غراي على البؤرة. في الأورام منخفضة التمايز – تشعيع منطقة النقائل الإقليمية على جانب الورم بجرعة إجمالية 66-70 غراي، دورات مساعدة جديدة من العلاج الكيميائي متعدد الأدوية مع

العلاج الجراحي اللاحق، دورات مضادة للانتكاس من

العلاج الكيميائي متعدد الأدوية في فترة ما بعد العملية الجراحية [32،59،46،49،47،26،67] (مستوى الدليل A)؛

المرحلة III (T1–2 N1 M0).

العلاج مركب: عملية بطريق خارجي+ العلاج الإشعاعي عن بعد بجرعة إجمالية 60–70 غراي على سرير الورم الأولي بعد العملية الجراحية. مناطق الانتشار الإقليمي على جانب الورم تُشعع بجرعة إجمالية 50 غراي. في حالة عدم كفاية فعالية العلاج الإشعاعي – تشريح جذري للعنق 15

في فترة ما بعد العملية الجراحية دورات مساعدة مضادة للانتكاس من العلاج الكيميائي متعدد الأدوية [32،59،46،49،47،26،67] (مستوى الدليل A)؛ المرحلة III–IV A (T3–4 N0–3 M0). الخيار الأول: العلاج شامل – التدخل الجراحي بطرق مختلفة مع العلاج الإشعاعي عن بعد بعد العملية الجراحية بجرعة إجمالية 70 غراي على البؤرة الرئيسية ودورات مساعدة من العلاج الكيميائي [32،59،46،49،47،26،67] (مستوى الدليل – A)؛ الخيار الثاني: عند وجود موانع للعملية الجراحية ورفض المريض للعملية دورات مساعدة جديدة من العلاج الكيميائي متعدد الأدوية، العلاج الإشعاعي عن بعد بجرعة إجمالية 60–70 غراي على البؤرة و66-70 غراي على منطقة العقد اللمفاوية الإقليمية على جانب الإصابة (N0) [2،32،59] (مستوى الدليل A)؛ الخيار الثالث: العلاج الكيميائي متعدد الأدوية المساعد الجديد والعلاج الإشعاعي على البؤرة الرئيسية بجرعة إجمالية 50-70 غراي. [3،22،33] (مستوى الدليل B)؛ الخيار الرابع: العلاج الإشعاعي قبل العملية الجراحية على خلفية الخصائص المعدلة للإشعاع + عملية بطرق مختلفة، دورات من العلاج الكيميائي متعدد الأدوية بعد العملية الجراحية [33] (مستوى الدليل A)، [3] (مستوى الدليل B)؛ المرحلة IVB العلاج الإشعاعي الملطف أو العلاج الكيميائي في ظروف مركز الأورام الإقليمي [33،59] (مستوى الدليل A). علاج النقائل الإقليمية المحددة سريرياً:

يتم تحديد التدخل الجراحي عند وجود نقائل إقليمية بدرجة انتشار الورم عند التصنيف المرحلي الأولي. تُطبق هذه التوصيات على إجراء تشريح العنق كجزء من العملية على الورم الأولي. بشكل عام، المرضى الذين يتم إجراء استئصال الورم الأولي لهم، سيتم إجراء تشريح العنق على جانب الإصابة، حيث أن هذه العقد اللمفاوية لديها أعلى خطر للإصابة الورمية.

يتم تحديد نوع تشريح العنق (جذري، معدل أو انتقائي) وفقاً للتصنيف المرحلي السريري قبل العملية وتقدير الجراح. يعتمد على التصنيف المرحلي الأولي قبل العملية N1 – تشريح عنق انتقائي أو جذري معدل؛ N2 - تشريح عنق انتقائي أو جذري معدل؛ N3 – تشريح عنق جذري معدل أو جذري. علاج السرطانات النقيلية المتكررة:

يجب إزالة السرطانات الأولية القابلة للجراحة بشكل جذري مرة أخرى، إذا كان ذلك ممكناً تقنياً، كما يجب إجراء عملية إنقاذ عند تكرار النقائل الإقليمية بعد العلاج. عند وجود نقائل إقليمية وعدم وجود علاج سابق يجب إجراء تشريح عنق رسمي أو تشريح معدل حسب الحالة السريرية. من المبرر سريرياً أيضاً إجراء علاج غير جراحي [32،59] (مستوى الدليل A).

العلاج غير الدوائي: نظام المريض عند إجراء العلاج التحفظي – عام. في فترة ما بعد العملية الجراحية المبكرة – الراحة في السرير أو شبه الراحة في السرير (حسب حجم العملية والأمراض المصاحبة). في فترة ما بعد العملية الجراحية – نظام الجناح.

16 النظام الغذائي – المائدة رقم 15، بعد العلاج الجراحي المائدة رقم 1، وفي حالة وجود مرض السكري المصاحب المائدة رقم 9.

يعتمد العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي على العوامل المرتبطة بخصائص الورم والحالة العامة للمريض. الأهداف الرئيسية للعلاج هي الشفاء من الورم، والحفاظ على وظائف الأعضاء أو استعادتها، وتقليل مضاعفات العلاج. لتحقيق نتيجة علاجية ناجحة، يتطلب الأمر عادةً نهجاً متعدد التخصصات. يجب أن يكون العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي منظمين جيداً وتحت إشراف أخصائيي العلاج الكيميائي وأخصائيي الأشعة الذين لديهم معرفة بخصوصيات العلاج والمضاعفات لدى هذه الفئة من المرضى.

الهدف من العلاج الإشعاعي هو تراجع الورم المتبقي بعد الإشعاع (برنامج إشعاعي جذري) أو منع الانتكاس.

تقنيات العلاج الإشعاعي للأورام الخبيثة في الحجاج:

العلاج الإشعاعي التقليدي ثنائي الأبعاد (2DRTC)؛

العلاج الإشعاعي المطابق ثلاثي الأبعاد (3DCRT)؛

العلاج الإشعاعي معدل الشدة (IMRT)؛

العلاج الإشعاعي الموجه بالصور (IGRT)؛

العلاج الإشعاعي أثناء العملية (IORT) (هذه التقنية غير مطبقة حالياً).

في الوقت الحاضر، أصبح المعيار للعلاج الإشعاعي هو 2D-RTC - العلاج الإشعاعي التقليدي (العادي، القياسي) ثنائي الأبعاد، 3D CRT - العلاج الإشعاعي المطابق، IMRT - العلاج الإشعاعي معدل الشدة، IGRT - العلاج الإشعاعي الموجه بالصور، والذي يتطلب استخدام التخطيط الإشعاعي ثلاثي الأبعاد واستخدام المسرعات الخطية مع المجمعات متعددة الصفائح. يُستخدم العلاج الإشعاعي كنوع مستقل من العلاج وبالاشتراك مع طرق أخرى، وغالباً ما يكون مع الجراحة. في الوقت الحاضر، لم يتم الكشف عن اختلافات جوهرية في السيطرة المحلية، والانتشار البعيد، والبقاء الإجمالي في مجموعات العلاج الإشعاعي قبل الجراحة وبعد الجراحة.

يمكن وصف العلاج الإشعاعي من قبل أخصائي الأشعة فقط بعد تحديد النوع الخلوي أو النسيجي، وغالباً النوع الكيميائي النسيجي المناعي للورم.

طرق التشخيص البصري (التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي)؛ تفاقم وعدم تعويض الأمراض المصاحبة الشديدة من جانب القلب والأوعية الدموية والجهاز التنفسي وأنظمة أخرى؛ الإثارة النفسية الحركية غير المسيطر عليها، السلوك غير الملائم للمريض احتشاء عضلة القلب الحاد، النزيف داخل الجمجمة الحاد (السكتة الدماغية) خلال الأشهر التسعة الماضية؛ الحالة العامة الشديدة للمريض، النشاط على مقياس كارنوفسكي أقل من النقاط، الوعي على مقياس غلاسكو أقل من 12 نقطة.

في سرطان الغدة الدمعية، يسمح العلاج الإشعاعي في فترة ما بعد الجراحة بتقليل عدد الانتكاسات. الجرعة الإجمالية لا تقل عن 65 غراي مع التجزئة التقليدية [10،50،60] (مستوى الدليل A).

طريقة العلاج المشترك الحافظ للعضو للأورام الخبيثة في الحجاج باستخدام استئصال الحجاج مع استئصال الورم بأقصى حجم ممكن، والعلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي تم اعتمادها كأقرب نظير للاختراع المقترح. لديها عدد من المزايا مقارنة بالاستئصال التصفوي. تسمح بتعزيز المكون العلاجي. في حالة بقايا الخلايا الورمية في الحجاج، يسبب العلاج الإشعاعي موتها. ومع ذلك، لديها بعض العيوب. أولاً، يؤدي العلاج الإشعاعي عن بعد إلى عدد من المضاعفات المبكرة والمتأخرة الخطيرة. تشمل المضاعفات المبكرة التهاب القرنية بعد الإشعاع، اعتلال القرنية، التهاب الجلد، التهاب القزحية والجسم الهدبي، اعتلال الشبكية العصبي.

تشمل المضاعفات المتأخرة للعلاج الإشعاعي تطور نقص تنسج أو عدم تناسق أنسجة منطقة الوجه، والتي تتطلب أحياناً جراحة ترميمية، تشوهات الأسنان، تدهور الوظائف البصرية بسبب تطور الساد والتغيرات القرنية، ضمور العصب البصري. ثانياً، يؤدي العلاج الإشعاعي في عدد من الحالات إلى تطور أورام ثانوية (ساركوما، سرطانات، سرطان الدم). ثالثاً، قد تظهر بعض الأنواع النسيجية من الأورام مقاومة لآليات التدمير الإشعاعي.

5.3 العلاج الدوائي:

العلاج الكيميائي هو علاج دوائي للأورام السرطانية الخبيثة، يهدف إلى تدمير أو إبطاء نمو الخلايا السرطانية باستخدام أدوية خاصة، مثبطات الخلايا.

يتم علاج السرطان بالعلاج الكيميائي بشكل منهجي وفقاً لنظام محدد، يتم اختياره بشكل فردي. كقاعدة عامة، تتكون أنظمة العلاج الكيميائي للأورام من عدة دورات من تناول مجموعات معينة من الأدوية مع فترات راحة بين الجرعات، لاستعادة الأنسجة التالفة في الجسم.

هناك عدة أنواع من العلاج الكيميائي، تختلف حسب الغرض من الوصف:

• العلاج الكيميائي المساعد الجديد للأورام يُوصف قبل الجراحة، بهدف تقليل حجم الورم غير القابل للجراحة لإجراء العملية، وكذلك لتحديد حساسية الخلايا السرطانية للأدوية للوصف اللاحق بعد الجراحة؛
• العلاج الكيميائي المساعد يُوصف بعد العلاج الجراحي لمنع الانتشار وتقليل خطر الانتكاس؛
• العلاج الكيميائي العلاجي يُوصف لتقليل الأورام السرطانية المنتشرة.

اعتماداً على موقع ونوع الورم، يُوصف العلاج الكيميائي وفقاً لأنظمة مختلفة وله خصائصه الخاصة

دواعي العلاج الكيميائي:

• الأورام الخبيثة في الحجاج المؤكدة خلوياً أو نسيجياً
• في علاج الأورام غير القابلة للاستئصال؛
• النقائل في العقد الليمفاوية الإقليمية؛
• انتكاس الورم؛
• صورة دم مرضية للمريض: مستويات طبيعية من الهيموغلوبين والهيماتوكريت، العدد المطلق للخلايا المحببة - أكثر من 200، الصفائح الدموية - أكثر من 100,000؛
• وظيفة محفوظة للكبد والكلى والجهاز التنفسي والجهاز القلبي الوعائي؛
• إمكانية تحويل العملية الورمية غير القابلة للجراحة إلى قابلة للجراحة؛

رفض المريض للجراحة؛ تحسين النتائج طويلة الأمد للعلاج في الأنواع النسيجية غير المواتية للورم (منخفض التمايز، غير متمايز) [33] (مستوى الدليل A). موانع العلاج الكيميائي: يمكن تقسيم موانع العلاج الكيميائي إلى مجموعتين: مطلقة؛ نسبية. الموانع المطلقة: ارتفاع الحرارة >38 درجة؛ المرض في مرحلة عدم التعويض (الجهاز القلبي الوعائي، الجهاز التنفسي، الكبد، الكلى)؛ وجود أمراض معدية حادة؛ الأمراض النفسية؛ عدم فعالية هذا النوع من العلاج، المؤكدة من قبل أخصائي واحد أو أكثر؛ تفكك الورم (خطر النزيف)؛ الحالة الشديدة للمريض على مقياس كارنوفسكي 50% أو أقل. الموانع النسبية: الحمل؛ تسمم الجسم؛ السل الرئوي النشط؛ التغيرات المرضية المستمرة في تركيب الدم (فقر الدم، نقص الكريات البيض، نقص الصفيحات)؛ الدنف.

فيما يلي أنظمة العلاج الكيميائي المتعدد الأكثر استخداماً في حالة الورم الخبيث المؤكد نسيجياً في الحجاج. يمكن استخدامها عند إجراء العلاج الكيميائي المساعد الجديد (التحريضي) وكذلك العلاج الكيميائي المتعدد المساعد، مع التدخل الجراحي اللاحق أو العلاج الإشعاعي، وكذلك في الأورام الناكسة أو المنتشرة.

تعتمد مؤشرات واختيار نظام العلاج الدوائي المضاد للأورام على الشكل النسيجي للورم: السرطانة الكيسية الغدية (تشكل أكثر من 60%)، الورم الليفي النسيجي الخبيث، الورم الكيميائي المستقبلي (الورم نظير العقدي)، الأورام الخبيثة في الجلد والملتحمة (السرطان الحرشفي) والساركومات (تشكل من 11 إلى 26% من جميع أورام الحجاج الخبيثة). اعتماداً على الانتماء النسيجي للساركومات، يتم التمييز بين الساركوما العضلية الملساء، الساركوما الوعائية، الساركوما العصبية، الساركوما الشحمية، الساركوما العظمية، الساركوما الغضروفية.

التوليفات الرئيسية المستخدمة في السرطان الحرشفي، المعترف بها اليوم هي سيسبلاتين مع 5-فلورويوراسيل (PF) ودوسيتاكسيل مع سيسبلاتين و5-فلورويوراسيل (TPF). أصبحت هذه التوليفة من الأدوية الكيميائية "المعيار الذهبي" عند مقارنة فعالية استخدام الأدوية الكيميائية المختلفة في علاج السرطان الحرشفي لجميع الدراسات الكبيرة متعددة المراكز [33،61] (مستوى الدليل A).

من الأدوية المستهدفة، دخل حالياً في الممارسة السريرية سيتوكسيماب [33، 61] (مستوى الدليل A).

تعتبر الأدوية المضادة للأورام الأكثر نشاطاً في السرطان الحرشفي لكل من الخط الأول والثاني مشتقات البلاتين (سيسبلاتين، كاربوبلاتين) مشتقات الفلوروبيريميدين (5-فلورويوراسيل)، الأنثراسيكلينات، التاكسانات - باكليتاكسيل، دوسيتاكسيل. الأدوية الفعالة في السرطانة الكيسية الغدية والسرطان الحرشفي هي أيضاً دوكسوروبيسين، كابيسيتابين، بليوميسين، فينكريستين، سيكلوفوسفاميد.

عند إجراء العلاج الكيميائي المتعدد المساعد الجديد، المساعد وكذلك المستقل في السرطان الحرشفي، يمكن استخدام الأنظمة والتوليفات التالية من الأدوية الكيميائية:

PF:

• سيسبلاتين 75-100 ملغ/م² وريدياً، اليوم الأول؛
• 5-فلورويوراسيل 1000 ملغ/م² تسريب وريدي لمدة 24 ساعة (تسريب مستمر لمدة 96 ساعة) الأيام 1-4؛

تكرار الدورة كل 21 يوماً.

CpF:

• كاربوبلاتين (AUC 5.0-6.0) وريدياً، اليوم الأول؛
• 5-فلورويوراسيل 1000 ملغ/م² تسريب وريدي لمدة 24 ساعة (تسريب مستمر لمدة 96 ساعة) الأيام 1-4؛

تكرار الدورة كل 21 يوماً.

PCap:

• سيسبلاتين 75 ملغ/م² وريدياً اليوم الأول؛
• كابيسيتابين 1000 ملغ/م² عن طريق الفم مرتين يومياً، الأيام 1-14؛

تكرار الدورات كل 21 يوماً.

PP:

• باكليتاكسيل 175 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛
• سيسبلاتين 75 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الثاني؛

تكرار الدورات كل 21 يوماً.

PC:

• باكليتاكسيل 175 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛
• كاربوبلاتين (AUC 6.0)، وريدياً، اليوم الأول؛

تكرار الدورات كل 21 يوماً.

TP:

• دوسيتاكسيل 75 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛
• سيسبلاتين - 75 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛

تكرار الدورات كل 21 يوماً.

TPF:

• دوسيتاكسيل 75 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛
• سيسبلاتين 75-100 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛
• 5-فلورويوراسيل 1000 ملغ/م²، تسريب وريدي لمدة 24 ساعة (تسريب مستمر لمدة 96 ساعة)، من الأيام 1-4؛

تكرار الدورات كل 21 يوماً.

PPF:

• باكليتاكسيل 175 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول تسريب لمدة 3 ساعات؛
• سيسبلاتين 75 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الثاني؛
• 5-فلورويوراسيل 500 ملغ/م²، تسريب وريدي لمدة 24 ساعة (تسريب مستمر لمدة 120 ساعة)، الأيام 1-5؛

تكرار الدورات كل 21 يوماً.

سيتوكسيماب 400 ملغ/م²، وريدياً (تسريب لمدة ساعتين)، اليوم الأول من الدورة الأولى، سيتوكسيماب 250 ملغ/م²، وريدياً (تسريب لمدة ساعة واحدة)، الأيام 8، 15 والأيام 1، 8، 15 من الدورات اللاحقة؛ سيسبلاتين 75-100 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛ 5-فلورويوراسيل 1000 ملغ/م²، تسريب وريدي لمدة 24 ساعة (تسريب مستمر لمدة 96 ساعة) الأيام 1-4؛ تكرار الدورات كل 21 يوماً حسب استعادة المؤشرات الدموية. CAP(أ): سيسبلاتين 100 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛ سيكلوفوسفاميد 400-500 ملغ/م²، وريدياً اليوم الأول؛ دوكسوروبيسين 40-50 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛ تكرار الدورات كل 21 يوماً. PBF: 5-فلورويوراسيل 1000 ملغ/م²، وريدياً الأيام 1، 2، 3، 4؛ بليومايسين 15 ملغ، الأيام 1، 2، 3؛

سيسبلاتين 120 ملغ اليوم الرابع؛ تكرار الدورة كل 21 يوماً. MPF: ميثوتريكسات 20 ملغ/م²، اليومان 2 و8؛ فلورويوراسيل 375 ملغ/م²، اليومان 2 و3؛ سيسبلاتين 100 ملغ/م²، اليوم الرابع؛ تكرار الدورة كل 21 يوماً ملاحظة! عند تحقيق قابلية استئصال الورم الأولي أو المتكرر، يمكن إجراء العلاج الجراحي بعد 3 أسابيع على الأقل من آخر إعطاء للعلاج الكيميائي. العلاج الموجه: المؤشرات الرئيسية لإجراء العلاج الموجه هي: سرطان الخلايا الحرشفية الموضعي المتقدم في الرأس والعنق بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي؛ سرطان الخلايا الحرشفية المتكرر أو النقيلي في الرأس والعنق في حالة عدم فعالية العلاج الكيميائي السابق؛ العلاج الأحادي لسرطان الخلايا الحرشفية المتكرر أو النقيلي في الرأس والعنق عند عدم فعالية العلاج الكيميائي السابق؛

يُعطى سيتوكسيماب مرة واحدة أسبوعياً بجرعة 400 ملغ/م² (التسريب الأول) على شكل تسريب لمدة 120 دقيقة، ثم بجرعة 250 ملغ/م² على شكل تسريب لمدة 60 دقيقة. عند استخدام سيتوكسيماب بالاشتراك مع العلاج الإشعاعي، يُوصى ببدء العلاج بسيتوكسيماب قبل 7 أيام من بدء العلاج الإشعاعي ومواصلة الإعطاء الأسبوعي للدواء حتى انتهاء العلاج الإشعاعي [33،46،61،62] (مستوى الدليل أ).

لدى المرضى المصابين بسرطان الخلايا الحرشفية المتكرر أو النقيلي في الرأس والعنق بالاشتراك مع العلاج الكيميائي القائم على مستحضرات البلاتين (حتى 6 دورات)، يُستخدم سيتوكسيماب كعلاج صيانة حتى ظهور علامات تقدم المرض. يبدأ العلاج الكيميائي بعد ساعة واحدة على الأقل من انتهاء تسريب سيتوكسيماب.

25

في حالة حدوث تفاعلات جلدية لإعطاء سيتوكسيماب، يمكن استئناف العلاج باستخدام الدواء بجرعات مخفضة (200 ملغ/م² بعد التفاعل الثاني و150 ملغ/م² - بعد الثالث).

يُوصى بإجراء العلاج الكيميائي الأحادي:

للمرضى الضعفاء في سن متقدمة؛ عند انخفاض مؤشرات تكوين الدم؛ عند وجود تأثير سمي واضح بعد الدورات السابقة

من العلاج الكيميائي؛

عند إجراء دورات العلاج الكيميائي التلطيفي؛

عند وجود أمراض مصاحبة مع خطر عالٍ للمضاعفات.

أنظمة العلاج الكيميائي الأحادي:

دوسيتاكسيل 75 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛ تكرار الدورة كل 21 يوماً.

باكليتاكسيل 175 ملغ/م²، وريدياً، اليوم الأول؛ التكرار كل 21 يوماً.

ميثوتريكسات 40 ملغ/م²، وريدياً، أو عضلياً اليوم الأول؛ تكرار الدورة كل أسبوع.

كابيسيتابين 1500 ملغ/م²، عن طريق الفم يومياً الأيام 1-14؛ تكرار الدورة كل 21 يوماً.

فينوريلبين 30 ملغ/م²، وريدياً اليوم الأول؛ تكرار الدورة كل أسبوع.

سيتوكسيماب 400 ملغ/م²، وريدياً (تسريب لمدة ساعتين)، الإعطاء الأول، ثم

سيتوكسيماب 250 ملغ/م²، وريدياً (تسريب لمدة ساعة واحدة) أسبوعياً؛ تكرار الدورة كل أسبوع.

يُستخدم ميثوتريكسات، فينوريلبين، كابيسيتابين في النظام الأحادي في أغلب الأحيان كخط ثانٍ.

في الساركوما العظمية، الساركوما الغضروفية اللحمية المتوسطة غير المتمايزة، ورم الأنسجة الليفية الخبيث، يمكن استخدام الأنظمة والمجموعات التالية من الأدوية الكيميائية [16،19،33،43،46،61]

(مستوى الدليل أ):

HD MTX:

ميثوتريكسات عالي الجرعة 12 غ/م²، وريدياً مع فولينات الكالسيوم مرة واحدة كل أسبوعين، في مدة 8 أسابيع.

AI:

إيفوسفاميد 2 غ/م²، الأيام 1-5 وريدياً؛ دوكسوروبيسين 75 ملغ/م²، تسريب لمدة 72 ساعة، وريدياً.

IE:

إيفوسفاميد 1800 ملغ/م²، الأيام 1-5 وريدياً؛ إيتوبوسيد 100 ملغ/م²، الأيام 1-5.

GemTax: جيمسيتابين 675 ملغ/م²، وريدياً، تسريب لمدة 90 دقيقة في اليومين الأول والثامن؛ دوسيتاكسيل 75 ملغ/م²، اليوم الثامن.

MAID:

ميسنا 8000 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 96 ساعة (2000 ملغ/م²، يومياً لمدة 4 أيام) دوكسوروبيسين 60 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 72 ساعة، وريدياً 26

إيفوسفاميد 6000 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 72 ساعة أو 2000 ملغ/م² وريدياً على شكل تسريب لمدة 4 ساعات، الأيام 1-3. داكاربازين 900 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 72 ساعة، مذاب مع دوكسوروبيسين. الفاصل الزمني 3-4 أسابيع. ADIC: دوكسوروبيسين 90 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 96 ساعة، وريدياً؛ داكاربازين 900 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 96 ساعة، مذاب مع دوكسوروبيسين. الفاصل الزمني 3-4 أسابيع CyADIC: سيكلوفوسفاميد 600 ملغ/م²، وريدياً في اليوم الأول دوكسوروبيسين 60 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 96 ساعة وريدياً داكاربازين 1000 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 96 ساعة، مذاب مع دوكسوروبيسين. الفاصل الزمني 3-4 أسابيع العلاج الكيميائي الأحادي: دوكسوروبيسين 60-75 ملغ/م²، وريدياً مرة واحدة كل 3 أسابيع [33،43،16،57،61] (مستوى الدليل أ)؛ دوكسوروبيسين 30 ملغ/م²، الأيام 1-3؛ إيفوسفاميد 5 ملغ/م² وريدياً أو تسريب وريدي في اليوم الأول أو 1.6-2.5 غ/م²/يوم لمدة 5 أيام مع ميسنا بمعدل 20% + 100% من جرعة إيفوسفاميد في نفس الوقت معه؛ جيمسيتابين 1200 ملغ/م²، لمدة لا تقل عن 120 دقيقة في اليومين الأول والثامن كل 21 يوماً بمعدل تسريب ثابت 9-10 ملغ/م²/دقيقة؛

بازوبانيب 800 ملغ، مرة واحدة يومياً عن طريق الفم، لفترة طويلة (حتى التقدم). للمرضى المصابين بساركوما الأنسجة الرخوة (باستثناء الساركوما الشحمية وGIST) عند التقدم خلال 12 شهراً من بدء العلاج المساعد الجديد أو المساعد. حسب التحمل الفردي، يمكن تقليل أو زيادة الجرعة اليومية للدواء بخطوات 200 ملغ، بحيث لا تتجاوز الجرعة اليومية القصوى 800 ملغ. ترابيكتيدين 1.3 ملغ/م²، على شكل تسريب لمدة 24 ساعة.

قائمة الأدوية الأساسية: الأدوية الجرعة، التكرار، طريقة الإعطاء

مستوى الدليل

عوامل الألكلة - مركبات البلاتين المعقدة سيسبلاتين 75-100 ملغ/م²، محلول، وريدياً أ كاربوبلاتين AUC 5-6، وريدياً أ عوامل الألكلة - كلوروإيثيل أمينات سيكلوفوسفاميد

ملغ/م²، وريدياً

أ العوامل المؤلكلة – التريازينات داكاربازين

ملغ/م2، على شكل تسريب لمدة 72-96 ساعة، وريدي

أ مضادات البيريميدين - فلوروبيريميدينات

فلورويوراسيل

ملغ/م2، تسريب وريدي لمدة 24 ساعة (تسريب أ مستمر لمدة 96 ساعة) الأيام 1-4، وريدي مثبطات الأنابيب الدقيقة – التاكسانات دوسيتاكسيل

ملغ/م2، محلول، وريدي

أ باكليتاكسيل

ملغ/م2، وريدي

أ 27 مضادات الأيض – مضادات حمض الفوليك ميثوتريكسات 20-40 ملغ/م2، وريدي، عضلي أ مضادات البيريميدين – فلوروبيريميدينات كابيسيتابين

ملغ/م2، الأيام 1-14، أقراص، فموي

أ مثبطات الأنابيب الدقيقة – قلويدات الونكا فينوريلبين أ الأجسام المضادة وحيدة النسيلة لعوامل النمو ومستقبلاتها سيتوكسيماب

ملغ/م2، الإعطاء الأول، ثم سيتوكسيماب 250 ملغ/م2، أ

أسبوعياً، وريدي المضادات الحيوية المضادة للأورام – الأنثراسيكلينات.

ملغ/م2، على شكل تسريب لمدة 96 ساعة، وريدي

أ المضادات الحيوية المضادة للأورام – البليومايسينات.

ملغ الأيام 1،2،3، وريدي، عضلي

أ العوامل المؤلكلة – كلوروإيثيل أمينات إيفوسفاميد

ملغ/م2، على شكل تسريب لمدة 72 ساعة، وريدي

أ ترياق الأكرولين ميسنا أ مضادات الأيض – نظائر السيتيدين جيمسيتابين

ملغ/م2، اليوم الأول والثامن، وريدي

أ الجزيئات الصغيرة مثبطات البروتين كيناز بازوبانيب

ملغ، مرة واحدة يومياً لفترة طويلة، أقراص، فموي

أ مثبطات الأنابيب الدقيقة - قلويد ترابيكتيدين 1,3 ملغ/م2، على شكل تسريب لمدة 24 ساعة، وريدي ب قائمة الأدوية الإضافية: الجرعة، التكرار، طريقة الإعطاء

العلاج المضاد للقيء

أوندانسيترون

24-16 ملغ قبل 30 دقيقة من بدء العلاج الكيميائي، اليوم الأول أ

أبريبيتانت 125 ملغ فموياً قبل ساعة واحدة من بدء العلاج الكيميائي في اليوم الأول، 80 ملغ أ (صباحاً) اليوم الثاني والثالث ديكساميثازون 12 ملغ فموياً قبل 30 دقيقة من بدء العلاج الكيميائي في اليوم الأول، 8 ملغ أ (صباحاً) فموياً في اليوم الثاني واليوم الثالث واليوم الرابع

سيفازولين 1,0 غرام، 1,0 غرام، 3 مرات يومياً، 7 أيام، عضلي ب سيفتازيديم 1,0 غرام، 1,0 غرام، 3 مرات يومياً، 7 أيام، عضلي ب سيفترياكسون 1,0 غرام، 1,0 غرام، مرتين يومياً، 7 أيام، عضلي ب سيفوروكسيم صوديوم 1,0 غرام، 1,0 غرام، مرتين يومياً، 7 أيام، عضلي ب سيفيبيم 1,0 غرام، 1,0 غرام، مرتين يومياً، 7 أيام، عضلي ب إيميبينيم + سيلاستاتين

ملغ، مرتين يومياً، 5-7 أيام، عضلي

أ أميكاسين

ملغ، بحساب 10 ملغ/كغ، مرتين يومياً، 7 أيام، عضلي

ب سيبروفلوكساسين

ملغ، 100 ملغ، مرتين يومياً، 5 – 7 أيام، وريدي

ب أوفلوكساسين 0,2 غرام، 0,2 غرام، مرتين يومياً، 7 أيام، وريدي ب ميترونيدازول

مل، 100 مل، مرتين يومياً، 5 أيام، قوارير، وريدي ب

العلاج المضاد للفطريات

فلوكونازول

ملغ، 100 ملغ وريدي، جرعة واحدة، قوارير، عضلي

ب بدائل البلازما هيدروكسي إيثيل نشا

مرة يومياً حتى 3 أيام، وريدي

أ ديكستران

مل، 400 مل، مرتين يومياً 2 – 3 أيام، وريدي

التغذية الوريدية. العلاج بالإماهة

مركب الأحماض الأمينية

مل، 500 مل، مرة واحدة يومياً، 5 – 7 أيام، وريدي

أ 28 للتغذية الوريدية ديكستروز 5% - 400 مل، 400 مل وريدي مرتين يومياً، 5 – 7 أيام، وريدي أ كلوريد الصوديوم 0,9% - 400 مل، 400 مل وريدي 2 – 3 مرات يومياً، 5 – 7 أيام، أ وريدي المسكنات كيتوبروفين 1 مل، 1 مل، عضلي 2 – 3 مرات يومياً 5 – 7 أيام، وريدي ب ديكلوفيناك صوديوم

– 3 مرات يومياً، 7 – 10 أيام، عضلي

ب ترامادول هيدروكلوريد

مل، 1 مل 2 – 3 مرات يومياً، عضلي

العلاج الهرموني

ملغ، 30 – 60 – 90 ملغ، مرة واحدة يومياً، 1 – 5 أيام، وريدي أ

ملغ، 4 – 8 – 12 – 16 – 20 ملغ، مرة واحدة يومياً 1 – 5 أيام أ

إنسولين بشري

وحدة دولية، 4 – 6 وحدات دولية 1، مرة يومياً، 2 – 10 أيام

أ مضادات التشنج (ملاحظة! يُستخدم بعد التسجيل في إقليم جمهورية كازاخستان) بلاتيفيللين هيدروتارترات 1,0 مل، 1 مل 1-3 مرات يومياً، 1-7 أيام، عضلي، وريدي ب موسعات الشعب الهوائية أمينوفيللين

مل، 6 – 10 ملغ/كغ/يوم، 3 مرات يومياً،10 أيام، عضلي

أ ثيوفيللين 0,2 غرام، 0,2 غرام، 2–4 مرات يومياً، 10 – 15 يوماً، أقراص ب فموي مضادات التخثر نادروبارين كالسيوم 0,3 مل، 0,3 مل مرة واحدة يومياً، تحت الجلد ب إينوكسابارين صوديوم 0,2 مل، 0,2 مل مرة واحدة يومياً، تحت الجلد ب هيبارين

ألف وحدة دولية، 5000-10000 وحدة دولية، مرة واحدة يومياً، وريدي أو تحت الجلد أ

مضاد القيء ميتوكلوبراميد

ملغ، 10 – 20 ملغ، 1–2 –3 مرات يومياً،1 – 5 أيام، عضلي، أ

العلاج الحال للمخاط

أمبروكسول

مل، 2 مل، 3 مرات يومياً، 7–10 أيام، عضلي

العلاج المهدئ

نيوستيغمين ميثيل سلفات 1,0 مل، 1 مل، 1 – 2 مرة يومياً، 1 – 10 أيام، عضلي ب

العلاج الخافض للحرارة

حمض أسيتيل الساليسيليك 0,5 غرام، 0,5 غرام، مرتين يومياً، أقراص، فموي أ باراسيتامول 0,5 غرام، 0,5 غرام، 3 مرات يومياً، أقراص، فموي أ

العلاج المرقئ

حمض أمينوكابرويك 5% -100 مل، 100 مل، مرة واحدة يومياً، 1 – 5 أيام، وريدي أ إيتامزيلات 12,5% - 2 مل، 2 مل، مرتين يومياً، 1 – 5 أيام، عضلي أ

العلاج المدر للبول

فوروسيميد 1% 2 مل، 2 مل 1-3 مرات يومياً، 1 –5 أيام، عضلي أ سبيرونولاكتون

ملغ، 100 ملغ، مرة واحدة يومياً، 5 – 14 يوماً، فموي

العلاج المضاد لفقر الدم

هيدروكسيد الحديد (III) 100-200 ملغ عضلي، وريدي 3-5 مرات أسبوعياً، عضلي، وريدي أ بولي إيزومالتوزاد هيدروكسيد الحديد (III) ديكستران 100-200 ملغ عضلي، وريدي 3-5 مرات أسبوعياً، عضلي، وريدي أ الإيبويتينات إيبويتين-ألفا 40000 وحدة دولية/1 مل مرة واحدة أسبوعياً، تحت الجلد أ إيبويتين-بيتا

وحدة دولية/كغ مرة واحدة أسبوعياً، تحت الجلد

أ داربيبويتين ألفا

ميكروغرام مرة واحدة كل 21 يوماً، تحت الجلد

العلاج المحفز لتكوين الدم

فيلغراستيم 0,5 مليون وحدة دولية (5 ميكروغرام) لكل 1 كغ تحت الجلد مرة واحدة يومياً أو 5 ميكروغرام/كغ من أ اليوم 5-7، تحت الجلد، وريدي لينوغراستيم

ميكروغرام (5 ميكروغرام/كغ) مرة واحدة يومياً، حتى الوصول إلى أ

مستوى مستقر من العدلات تحت الجلد، وريدي 29 بيغفيلغراستيم*

ملغ مرة واحدة كل 21 يوماً، تحت الجلد

أ عامل تحفيز مستعمرات الخلايا المحببة-البلاعم مولغراموستيم* 5-10 ميكروغرام/كغ يومياً، 7-10 أيام، تحت الجلد أ

العلاج المضاد للهيستامين

ديفينهيدرامين

مل – 10 ملغ، 10 ملغ، 1 – 2 مرة يومياً، عضلي

أ كلوروبيرامين

ملغ، 25 ملغ، 3 – 4 مرات يومياً، أقراص، فموي

نيوستيغمين ميثيل سلفات 1,0 مل، 1 مل، 1 – 2 مرة يومياً، 1 – 10 أيام، عضلي ب المستحضرات المرهمية والزيتية كلورامفينيكول+ميثيل يوراسيل

غرام، 20-40 ملغ يومياً

ب المستحضرات المطهرة هيدروكسي ميثيل كينوكسالين ثنائي الأكسيد 10 ملغ/مل للاستخدام الخارجي، 20 مل يومياً بوفيدون يود

مل، 30 مل يومياً

أخضر بريليانت 1%-10 مل، 2-3 مل يومياً، خارجياً إيثانول 70%، 3-5 مل يومياً، خارجياً أوكتينيدين ثنائي هيدروكلوريد

مل، 20-30 مل يومياً، خارجياً

بيروكسيد الهيدروجين 3%-40 مل، 5-1 مل يومياً، خارجياً

العلاج الكيميائي الإشعاعي: عند إجراء العلاج الكيميائي الإشعاعي المتزامن، يوصى بدورات العلاج الكيميائي التالية [69،70،71،72،73] (مستوى الدليل A): سيسبلاتين 20-40 ملغ/م2، وريدياً أسبوعياً، عند إجراء العلاج الإشعاعي؛

العلاج الإشعاعي بجرعة بؤرية إجمالية 66-70 غراي. الجرعة البؤرية الواحدة - 2 غراي × 5 جلسات في الأسبوع؛

كاربوبلاتين (AUC 1.5-2.0) وريدياً، أسبوعياً، عند إجراء العلاج الإشعاعي؛

العلاج الإشعاعي بجرعة بؤرية إجمالية 66-70 غراي. الجرعة البؤرية الواحدة 2 غراي × 5 جلسات في الأسبوع؛ سيتوكسيماب 400 ملغ/م2، بالتنقيط الوريدي (تسريب لمدة ساعتين)، قبل أسبوع من بدء العلاج الإشعاعي، ثم سيتوكسيماب 250 ملغ/م2، وريدياً (تسريب لمدة ساعة واحدة) أسبوعياً عند إجراء العلاج الإشعاعي. علاج الأورام غير القابلة للاستئصال: العلاج الكيميائي المتزامن أو العلاج الإشعاعي: سيسبلاتين 100 ملغ/م2 تسريب وريدي بسرعة لا تزيد عن 1 ملغ/دقيقة مع الإماهة قبل وبعد في الأيام 1 و22 و43 على خلفية إجراء العلاج الإشعاعي على موضع الورم المستأصل بجرعة بؤرية إجمالية 70 غراي (جرعة بؤرية واحدة 2 غراي) ومنطقة العقد الليمفاوية الإقليمية على جانب الإصابة بجرعة بؤرية إجمالية 44-64 غراي (في حالة النقائل الكبيرة حتى 70 غراي) [48،10] (مستوى الدليل A)؛

العلاج الإشعاعي عن بعد على البؤرة الورمية الأولية بجرعة بؤرية إجمالية 70 غراي والعقد الليمفاوية الإقليمية بجرعة بؤرية إجمالية 44-64 غراي (في حالة النقائل الكبيرة حتى 70 غراي). في الأورام منخفضة الخبث (N0) لا يتم تشعيع العقد الليمفاوية الإقليمية؛ إذا أصبح الورم قابلاً للاستئصال بعد إتمام العلاج، يمكن إجراء تدخل جراحي جذري [48،10] (مستوى الدليل A).

ينقسم العلاج الجراحي إلى محافظ على العضو (أنواع مختلفة من استئصال الحجاج مع إزالة ورم الحجاج) واستئصالي (استئصال الحجاج). أنواع التدخلات الجراحية [7،8،9،10] (مستوى الدليل A): استئصال الحجاج عبر الجلد (علوي، داخلي، سفلي) مع إزالة ورم الحجاج؛ استئصال الحجاج عبر الملتحمة مع إزالة ورم الحجاج؛ استئصال الحجاج تحت السمحاق مع إزالة ورم الحجاج؛ استئصال الحجاج الخارجي أو العظمي التجميلي مع إزالة ورم الحجاج؛ إزالة ورم الحجاج بطريقة كيليان، بطريقة سميث؛ إزالة ورم الحجاج عبر القحف استئصال الحجاج مع الحفاظ على الجفون (أو بدونها)؛ استئصال الحجاج فوق السمحاق، تحت السمحاق استئصال الحجاج الموسع مع إزالة ورم تجويف الأنف (مع بتر الأنف وترميم العيب بعد العملية)؛ الاستئصالات الموسعة للفك العلوي مع استئصال الحجاج؛ أنواع مختلفة من تشريح العقد الليمفاوية الرقبية؛ إزالة أورام عظام الجمجمة الوجهية مع ترميم العيب (رعاية طبية عالية التخصص). دواعي العلاج الجراحي: أورام خبيثة في الحجاج مؤكدة خلوياً أو نسيجياً؛ في حالة عدم التأكيد بسبب صعوبة إجراء الشفط بالإبرة الدقيقة للحجاج، يتم إجراء عملية علاجية تشخيصية - استئصال الحجاج مع فحص نسيجي سريع للمادة الجراحية؛ في حالة عدم وجود موانع للعلاج الجراحي؛

تُجرى جميع التدخلات الجراحية للأورام الخبيثة تحت التخدير العام. موانع العلاج الجراحي للأورام الخبيثة في الحجاج: وجود علامات عدم قابلية المريض للجراحة وأمراض مصاحبة شديدة؛ أورام الحجاج غير المتمايزة، والتي يمكن اقتراح العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي كبديل لها؛ عملية ورمية متزامنة وواسعة الانتشار غير قابلة للاستئصال في موقع آخر، مثل سرطان الرئة وما إلى ذلك؛ اضطرابات وظيفية حادة و/أو مزمنة غير متعوضة في الجهاز التنفسي، القلبي الوعائي، البولي، الجهاز الهضمي؛ حساسية للأدوية المستخدمة في التخدير العام؛ علامات انتشار نقيلي دموي واسع، عملية ورمية منتشرة. علامات عدم قابلية الورم للاستئصال: إصابة الورم للبنى التالية مرتبطة بتشخيص سيئ أو تصنف كمرحلة T4b (على سبيل المثال، عدم القابلية للاستئصال المرتبطة باستحالة تقنية للحصول على حافة نظيفة)؛

31

إصابة كبيرة للبنى العظمية للحجاج، انتشار العملية الورمية إلى البلعوم الأنفي، الحفرة الجناحية الحنكية، الحفرة تحت الصدغية، إلى الأم الجافية وإصابة الدماغ؛ انتشار مباشر عبر قناة العصب البصري، الشق الحجاجي العلوي، إلى التصالب، الشريان السباتي الداخلي؛ انتشار مباشر للنقائل إلى بنى المنصف، اللفافة الفقرية الأمامية أو الفقرات الرقبية.

المتابعة اللاحقة: مواعيد المتابعة: الستة أشهر الأولى - شهرياً؛ الستة أشهر الثانية - كل 1.5-2 شهر؛ السنة الثانية - كل 3-4 أشهر؛ السنوات الثالثة إلى الخامسة - كل 4-6 أشهر؛ بعد خمس سنوات - كل 6-12 شهراً؛ يتم تقييم فعالية العلاج بناءً على طرق الفحص التالية: الفحص الخارجي؛ قياس حدة البصر؛ الفحص المجهري الحيوي بمصباح الشق؛ تنظير قاع العين؛ قياس جحوظ العين؛ الموجات فوق الصوتية لموضع الورم؛ الموجات فوق الصوتية للرقبة؛ الفحص الشعاعي لأعضاء الصدر؛ التصوير المقطعي المحوسب، التصوير بالرنين المغناطيسي للحجاج، الدماغ، تجويف الأنف، الجيوب الأنفية الملحقة؛ الموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. الفحص الخلوي أو النسيجي المتكرر للمناطق المتاحة من الورم الناكس. علاج نكس المرض.

تُعالج النكسات الموضعية جراحيًا وبشكل مشترك. في حالات النكس غير القابلة للاستئصال والانتشارات البعيدة، يتم إجراء العلاج الكيميائي الملطف أو العلاج الإشعاعي. تُعالج الانتشارات اللمفاوية الإقليمية جراحيًا (استئصال العقد اللمفاوية الرقبية الجذري) [32،59] (مستوى الدليل أ).

في حالة وجود ورم متبقي، يتم إجراء تدخل جراحي جذري يليه علاج إشعاعي بعد العملية بجرعة إجمالية 70 غراي (جرعة مجزأة 2 غراي) على منطقة البؤرة الورمية الأولية (الخيار المفضل). من الممكن أيضًا إجراء العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي المتزامن. إذا لم يتم الكشف عن ورم متبقي عند الفحص السريري والآلي، يتم إجراء العلاج الإشعاعي على موضع الورم المستأصل وفق برنامج جذري. كخيار علاجي، من الممكن إجراء تدخل جراحي متكرر يليه علاج إشعاعي بعد العملية [32] (مستوى الدليل أ).

الرعاية الملطفة للمرضى المصابين بأورام خبيثة في الحجاج:

في حالة متلازمة الألم الشديد، يتم العلاج وفقًا لتوصيات بروتوكول "الرعاية الملطفة للمرضى المصابين بأمراض مزمنة متقدمة في مرحلة غير قابلة للشفاء، مصحوبة بمتلازمة ألم مزمن"؛

في حالة وجود نزيف، يتم العلاج وفقًا لتوصيات بروتوكول "الرعاية الملطفة للمرضى المصابين بأمراض مزمنة متقدمة في مرحلة غير قابلة للشفاء، مصحوبة بنزيف".

التدابير الوقائية:

البدء المبكر في العلاج، واستمراريته، وطابعه الشامل، ومراعاة خصوصية المريض، وإعادة المريض إلى العمل النشط.

الوقاية الأولية:

مكافحة التدخين والكحول؛

ترشيد التغذية؛

زيادة النشاط البدني ومكافحة الوزن الزائد؛

تقليل التعرض للعوامل المسرطنة الكيميائية والفيزيائية (الإنتاج، البيئة الطبيعية، المسكن)؛

الوقاية من التعرض للعوامل المسرطنة المعدية.

الوقاية الثانوية:

مراقبة المجموعات المعرضة للخطر؛

الكشف عن الأمراض السابقة للسرطان والعمليات الالتهابية وعلاجها.

الوقاية الثلاثية:

استخدام الأدوية التي تسمح باستعادة الجهاز المناعي بعد العلاج المضاد للأورام (مضادات الأكسدة، مجمعات الفيتامينات المتعددة)، نظام غذائي كامل غني بالفيتامينات والبروتينات، الإقلاع عن العادات الضارة (التدخين، تعاطي الكحول)، الوقاية من العدوى الفيروسية والأمراض المصاحبة، الفحوصات الوقائية المنتظمة لدى طبيب الأورام، الإجراءات التشخيصية المنتظمة (تصوير الصدر بالأشعة السينية، الموجات فوق الصوتية للكبد والكلى والعقد اللمفاوية الرقبية).

مؤشرات فعالية العلاج وسلامة طرق التشخيص والعلاج الموصوفة في البروتوكول:

"استجابة الورم" - تراجع الورم بعد العلاج المُجرى؛ البقاء على قيد الحياة دون نكس (ثلاث وخمس سنوات)؛ "جودة حياة" المريض وفقًا لمقياس ECOG-WHO ومقياس كارنوفسكي

يتم تقييم تأثير العلاج المُجرى وفقًا لمعايير منظمة الصحة العالمية:

التأثير الكامل - اختفاء جميع بؤر الإصابة لمدة لا تقل عن 4 أسابيع؛

التأثير الجزئي - انخفاض بنسبة 50% أو أكثر في جميع الأورام أو بعضها في غياب تقدم البؤر الأخرى؛

الاستقرار - (دون تغيير) انخفاض بأقل من 50% أو زيادة بأقل من 25% في غياب بؤر إصابة جديدة؛

التقدم - زيادة حجم ورم واحد أو أكثر بأكثر من 25% أو ظهور بؤر إصابة جديدة.

النتيجة النهائية المتوقعة - الحفاظ على الحياة

مدة العلاج - 14-20 يومًا معايير جودة العلاج:

إزالة محتويات الحجاج، عدم وجود أعراض التهابية، الحفاظ على الحياة.

الآثار الجانبية والمضاعفات المحتملة:

نكس الورم. الانتشارات البعيدة.

متطلبات نظام العمل والراحة وإعادة التأهيل:

المرضى غير قادرين على العمل لمدة 4-6 أسابيع. العلاج اللاحق.

الإشارة إلى عدم وجود تضارب في المصالح: لا يوجد.

المراجعون:

1) أديلخانوف تاسبولات أديلخانوفيتش - دكتور في العلوم الطبية، رئيس قسم الأورام والتشخيص المرئي في جامعة سيمي الطبية الحكومية.

7.4 الإشارة إلى شروط مراجعة البروتوكول:

مراجعة البروتوكول بعد 5 سنوات من نشره ومن تاريخ دخوله حيز التنفيذ أو عند توفر طرق جديدة بمستوى إثبات.

المتابعة اللاحقة: الهدف من المراقبة الطبية هو: 1) الوقاية من المضاعفات (ضمور العصب البصري، التهاب القرنية، جفاف القرنية) في حالة العلاج الحافظ للعضو، وبعد استئصال الحجاج - الوقاية من العدوى الثانوية والنزيف؛ 2) الكشف المبكر عن النقائل وانتكاس الورم والإحالة في الوقت المناسب إلى طبيب الأورام في مركز الأورام.

13

المراقبة في مستوصف الأورام لدى جراح الأورام - مرة واحدة كل 3 أشهر خلال السنة الأولى (4 زيارات)، ثم مرة واحدة كل نصف سنة (مرتين في السنة)؛ في حالات الحفاظ على مقلة العين، المراقبة على المستوى الخارجي في مكان الإقامة لدى طبيب العيون - مرة واحدة كل 3 أشهر خلال السنة الأولى (4 زيارات).

المراقبة الطبية للمرضى المعالجين: خلال السنة الأولى بعد إتمام العلاج - مرة واحدة كل 3 أشهر؛ خلال السنة الثانية بعد إتمام العلاج - مرة واحدة كل 6 أشهر؛ من السنة الثالثة بعد إتمام العلاج - مرة واحدة في السنة لمدة 3 سنوات. طرق الفحص: المراقبة الموضعية - في كل فحص؛ جس العقد اللمفاوية الإقليمية - في كل فحص؛ الفحص الشعاعي لأعضاء الصدر - مرة واحدة في السنة؛ الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن - مرة واحدة كل 6 أشهر (في حالات الأورام المنتشرة أولياً والنقيلية)؛ مراقبة طبيب الأورام في مكان الإقامة (فحص منطقة الورم المستأصل، جس العقد اللمفاوية المحيطية)؛ تصوير أعضاء الصدر بالأشعة السينية - مرة واحدة كل 3 أشهر خلال السنة الأولى من المراقبة؛ مرة واحدة كل 6 أشهر في السنة الثانية من المراقبة ومرة واحدة في السنة في السنة الثالثة. الموجات فوق الصوتية للعقد اللمفاوية - مرة واحدة كل 3 أشهر خلال السنة الأولى من المراقبة؛ مرة واحدة كل 6 أشهر في السنة الثانية من المراقبة ومرة واحدة في السنة في السنة الثالثة.

موانع الاستعمال العامة للعلاج الإشعاعي هي:

عدم وجود تأكيد مورفولوجي للتشخيص؛ وجود نخر أو تفكك الورم أو نزيف منه، سريرياً وحسب

المؤشرات العامة للعلاج الإشعاعي هي:

17

تشخيص مؤكد مورفولوجياً - ورم خبيث أو حميد، بعد الجراحة أو الخزعة (المفتوحة، التجسيمية)؛ في حالة التشخيص السريري المحدد على أساس الطرق السريرية والآلية للفحص (التصوير المقطعي المحوسب/التصوير بالرنين المغناطيسي مع التباين و/أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني) دون تأكيد مورفولوجي بسبب استحالة إجراء العلاج الجراحي أو خزعة الورم (المفتوحة أو التجسيمية)؛ في حالات الانتكاس أو النمو المستمر للورم بعد العلاج المركب أو المعقد السابق الذي استُخدم فيه المكون الإشعاعي.

متطلبات إجراء العملية شروط إجراء العلاج: يجب أن يكون لدى الموظفين العاملين في أقسام العلاج الإشعاعي (الأقسام الإشعاعية) في المؤسسات الطبية التي تقدم الرعاية الأورامية للسكان المعرفة والمؤهلات المناسبة المؤكدة بالوثائق، وينتمون إلى موظفي المجموعة أ. يجب على طبيب العلاج الإشعاعي (أخصائي الأشعة) أن يخضع بشكل دوري لدورات في السلامة الإشعاعية. من الإلزامي الامتثال لجميع المعايير الصحية وقواعد السلامة الإشعاعية وفقاً للأعمال التنظيمية والقانونية لجمهورية كازاخستان.

متطلبات المعدات والمواد الاستهلاكية والأدوية: يجب أن تكون المسرعات الخطية الطبية للإلكترونات مجهزة بـ MLC (مصادم متعدد الصفائح) بما لا يقل عن 120 صفيحة، ونظام EPID بدقة لوحة كاشف 1024 × 768 بكسل؛ يجب أن تكون المسرعات الخطية الطبية للإلكترونات مجهزة بـ MLC بما لا يقل عن 120 صفيحة، ونظام EPID بدقة لوحة كاشف 1024 × 768 بكسل؛ جهاز محاكاة بالأشعة السينية مع وظيفة CBCT المحتملة؛ جهاز تصوير مقطعي محوسب مع وظيفة المحاكاة الافتراضية وفتحة لا تقل عن 80 سم مع طاولة مسطحة مخصصة؛ نظام تخطيط الجرعات بإصدار لا يقل عن Eclipse 10.0؛ نظام المعلومات والإدارة Aria؛ مجموعة قياسية من أجهزة التثبيت والتجميد؛ مجموعة قياسية من معدات قياس الجرعات.

متطلبات تحضير المريض لإجراء العلاج: يُجرى IMRT في ظروف العلاج الداخلي أو البديل للعلاج الداخلي. لا توجد شروط خاصة لتحضير المريض لإجراء IMRT.

بناءً على النموذج البيولوجي لتأثير العلاج الإشعاعي على الورم، فإن العلاج الإشعاعي قبل الجراحة له ما يبرره نظرياً. يقلل الإشعاع من النشاط البيولوجي للورم، ويساهم في إزالة حيويته، مما يقلل بشكل كبير من خطر حدوث انتكاس موضعي ونقائل، ويخلق ظروفاً مواتية للتدخل الجراحي من خلال زيادة عدم انتشار الخلايا السرطانية أثناء الجراحة وقابلية استئصال الورم (تقليل الكتلة الإجمالية للورم، تكوين "كبسولة كاذبة"، زيادة حركة الورم). يجب أن تكون الجرعة البؤرية الإجمالية 40 - 50 غراي، والجرعة الواحدة 4.5 غراي مرتين في الأسبوع أو 2 غراي يومياً.

18

يجب ألا تتجاوز الفترة الفاصلة بين العملية الجراحية وبدء العلاج الإشعاعي 3 أسابيع [10] (مستوى الدليل أ).

يجب أن تشمل منطقة التشعيع بعد العملية الجراحية الندبة الجراحية، والورم المتبقي أو موضع الورم المستأصل. يُجرى العلاج الإشعاعي بعد العملية الجراحية بعد 2-3 أسابيع من تشكل ندبة جراحية كاملة، بجرعة إجمالية كلية 50-70 غراي، حسب النوع النسيجي للورم [10] (مستوى الدليل أ). وفي هذه الحالة، تعتمد الجرعة الإجمالية للعلاج الإشعاعي الخارجي على مرحلة العملية الورمية وتتراوح من 40 إلى 70 غراي (1.5-1.8، 2 غراي لكل جلسة) [10] (مستوى الدليل أ). العلاج الإشعاعي التطابقي (3D-CRT) - هو تقنية علاج إشعاعي خارجي عالي الدقة، تعتمد على تحديد الحجم ثلاثي الأبعاد للورم وتشريح الأعضاء الحرجة. يشمل العلاج الإشعاعي التطابقي: 3D-CRT، IMRT (العلاج الإشعاعي معدل الشدة)؛ IGRT (العلاج الإشعاعي الموجه بالصور).

التشعيع التطابقي (التشعيع التطابقي ثلاثي الأبعاد أو 3D-CRT)، عندما يكون شكل الحجم المُشعع مطابقاً بأقصى قدر لشكل (تكوين) الورم. من جهة، يتم تحقيق الدقة في التشعيع - عندما تدخل جميع أجزاء الورم، التي قد يكون لها شكل غير منتظم، في الحجم المُشعع، ومن جهة أخرى - الانتقائية - عندما يكون تشعيع الأنسجة الطبيعية المحيطة بالورم والأعضاء الحرجة محدوداً (مُقلَّلاً إلى الحد الأدنى). تُعتبر الأعضاء الحرجة: مقلة العين (اليمنى واليسرى)، الأعصاب البصرية (اليمنى واليسرى)، تصالب الأعصاب البصرية، الحدقتان (اليمنى واليسرى)، جذع الدماغ والدماغ. لكي لا تتلقى الأعضاء الحرجة جرعة كبيرة من الإشعاع ولا تتجاوز الجرعة الواحدة الجرعة القصوى المسموح بها عند توصيل حزمة الأشعة السينية عالية الطاقة إلى الورم، تُغطى الأعضاء الحرجة بصفائح المُجمِّع. يتم تحديد تحملها وفقاً للبروتوكولات الدولية: RTOG/EORTC، TD5/5 و TD50/5، QUANTEC وغيرها [48،54،63،66] (مستوى الدليل أ).

بفضل الجمع بين الدقة والانتقائية في 3D-CRT، IMRT، IGRT، يتطور عدد أقل من الأضرار الإشعاعية في الأنسجة السليمة المحيطة بسبب تقليل الحمل الإشعاعي عليها، مقارنة بالجرعات المماثلة، ولكن مع التشعيع غير التطابقي (التقليدي) ثنائي الأبعاد [60] (مستوى الدليل أ).

للإجراء الصحيح لـ 3D-CRT، IMRT، IGRT، من الضروري توفر المعدات العلاجية المناسبة، والصورة الصحيحة للورم الأولي والهياكل المحيطة به، التي يتم الحصول عليها بواسطة التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي، والتثبيت الصارم للمريض على طاولة المحاكاة والعلاج، ومراعاة الحركة الفسيولوجية المحتملة للأعضاء والأنسجة [50،64] (مستوى الدليل أ).

في العلاج الإشعاعي التقليدي، تُستخدم تقنيات بسيطة لتشعيع المرضى (حقول تشعيع مستطيلة باستخدام كتل قياسية، وبولوسات، وأسافين، وما إلى ذلك). عند التحضير الطبوغرافي، يتم اختيار حدود حقل العلاج والمركز بناءً على الإسقاط على جلد المريض، ويتم تخطيط التشعيع نفسه في أغلب الأحيان بناءً على مقطع عرضي واحد (مركزي - على مستوى منتصف الهدف) أو نادراً - عدة مقاطع عرضية،

المصنوعة على أساس الصور المقطعية الحاسوبية المستعرضة. يتم التحقق من خطة الإشعاع المختارة على جهاز المحاكاة وتنفيذها على أجهزة العلاج عن بعد - مسرع إلكتروني خطي، وهو الأفضل عند الأطفال، أو جهاز العلاج بأشعة غاما. في هذه الحالة، يتم تشكيل المجال الإشعاعي باستخدام المجمعات الأولية للأجهزة (المسرع الخطي أو جهاز العلاج بأشعة غاما)، بينما يتم تشكيل المجال العلاجي باستخدام كتل رصاصية خاصة (أو نادراً فردية)، والتي تحمي (تحجب) الأعضاء والأنسجة الطبيعية.

على عكس الإشعاع التقليدي (ثنائي الأبعاد)، يتطلب العلاج الإشعاعي التطابقي تخطيطاً ثلاثي الأبعاد إلزامياً لحجم العلاج المختار، يتم تنفيذه على أساس مجموعة من الصور المقطعية الحاسوبية أو بالرنين المغناطيسي، المأخوذة بخطوة 2-5 ملم. يمكن وصف الخطط المحسنة 3D CRT وIMRT وIGRT مقارنة بالإشعاع ثنائي الأبعاد بالخيارات المقارنة التالية: مؤشرات أفضل لتوحيد إشعاع الورم في الأعضاء الحيوية و/أو تقليل الأحمال الإشعاعية على الأعضاء والأنسجة الحيوية.

كان تطوير المعدات أيضاً في إنشاء مجمع متعدد الصفائح (MLC)، مما يسمح بتحريك الصفائح المشكلة للمجال الإشعاعي بواسطة الكمبيوتر وإنشاء مجالات ذات تكوين معقد، تتوافق مع شكل الورم. التوسع الكبير في النهج التكنولوجي هو أيضاً إمكانية التغيير الديناميكي باستخدام MLC لتكوين المجال الإشعاعي عند تغيير اتجاهات الإشعاع، وكذلك تنفيذ تعديل شدة الحزمة، أي إجراء العلاج الإشعاعي المعدل بالشدة (IMRT) [48،63،58،64] (مستوى الدليل أ).

تم تقسيم حجم الهدف إلى ثلاثة أحجام مختلفة: (أ) الورم المرئي، أو الحجم الإجمالي للورم (GTV – gross tumor volume)، (ب) الحجم السريري للهدف (CTV – clinical target volume) - حجم GTV + الانتشار المجهري للورم، و(ج) حجم الهدف المخطط (PTV – planning target volume) - CTV + الحجم لمراعاة الأخطاء الهندسية والعوامل الأخرى. GTV وCTV هما مفاهيم سريرية تشريحية، يتم تحديدها قبل اختيار طريقة وتقنية العلاج. يتم تحديد PTV بتحديد مجالات محددة، تضاف حول CTV للتحكم في إزاحة أو حركة الأعضاء والورم والمريض، وعدم الدقة في إعدادات حزمة الإشعاع و/أو تثبيت المريض وأي عوامل عدم يقين أخرى. PTV هو قيمة ثابتة، ويستخدم هذا المفهوم الهندسي لتخطيط العلاج ولمواصفات الجرعة. يعتمد حجم وتكوين PTV بشكل مباشر على حجم GTV/CTV والتأثيرات الناتجة عن حركات الأعضاء والورم، والجوانب التقنية لتقنية العلاج (على سبيل المثال، تثبيت المريض) [66،53،54،55،48] (مستوى الدليل أ).

إعداد وإجراء 3D CRT وIMRT وIGRT:

بعد اتخاذ قرار بضرورة استخدام العلاج الإشعاعي للمريض، يتم تحليل الصور المقطعية الحاسوبية بالأشعة السينية و/أو بالرنين المغناطيسي، التي تعكس أقصى انتشار للعملية الورمية - كبيانات أساسية لعملية العلاج المخطط لها. باستخدام التصوير المقطعي الحاسوبي و/أو الرنين المغناطيسي، يتم أيضاً توضيح حالة (الديناميكية في عملية العلاج السابق، إذا تم تنفيذه) الورم في وقت إجراء الإشعاع. تسمح إمكانية النمذجة ثلاثية الأبعاد بتحديد دقيق إلى حد ما لأحجام وموضع الورم والأعضاء والأنسجة الطبيعية المحيطة، بما في ذلك أعضاء الخطر.

أثناء التحضير قبل الإشعاع، يتم تحديد موضع وأحجام الورم والأعضاء والأنسجة المحيطة على أجهزة المحاكاة بالأشعة السينية والتصوير المقطعي الحاسوبي أو نادراً بالرنين المغناطيسي. بسبب العمر أو السلوك المضطرب، لتحسين التثبيت وإعادة إنتاج وضع الجسم أثناء العلاج اللاحق، يحتاج جزء من المرضى إلى نوم دوائي. باستخدام المركزية الضوئية والليزرية، يتم وضع علامات مرجعية على جسم المريض، والتي سيتم من خلالها لاحقاً تنفيذ الوضعية لإجراء جلسات الإشعاع. من المهم إمكانية إعادة إنتاج نفس وضع المريض أثناء جميع إجراءات التحضير والعلاج، مما تساعد عليه أجهزة التثبيت المختلفة. يتم إرسال الصور المحصل عليها عند مسح منطقة الإشعاع إلى نظام التخطيط، والذي يتم على أساسه، بناءً على مهام الإشعاع (الأحجام، أهداف الإشعاع، الجرعات الفردية والإجمالية، أنظمة التجزئة، أعضاء الخطر، إلخ)، تحديد معاملات الإشعاع (نوع وطاقة الإشعاع، أحجام واتجاهات وعدد الحزم، إلخ) وحساب توزيع الجرعة، وجدوى استخدام الكتل الواقية والمجمعات والمعوضات (لحجب الأنسجة الطبيعية).

بعد إعداد برنامج العلاج، يتم إجراء التحقق (المحاكاة) من خطة الإشعاع المختارة على جهاز العلاج - يتم إعادة إنتاج ظروف إشعاع المريض تحت المراقبة البصرية للمنطقة المشععة باستخدام أجهزة المحاكاة بالأشعة السينية أو أجهزة المحاكاة بالتصوير المقطعي الحاسوبي. تسمح محاكاة عملية الإشعاع بمقارنة خطة الإشعاع الحاسوبية المختارة مع عملية العلاج الفعلية، وإذا لزم الأمر، تصحيحها. بعد الموافقة على خطة العلاج، تبدأ دورة العلاج الإشعاعي. بالنظر إلى أن الإشعاع يتم في أغلب الأحيان على مدى 2-6 أسابيع، يتم إجراء التحقق من معاملات العلاج، وإذا لزم الأمر، التصحيح بشكل متكرر.

ساركومات الحجاج قليلة الحساسية للعلاج الإشعاعي. في حالات نادرة، يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لأغراض ملطفة لتقليل متلازمة الألم والإبطاء المؤقت لتقدم الورم.

في العلاج المركب للساركومات عند البالغين، يكون هذا الورم أقل حساسية للإشعاع المؤين، لذلك يجب ألا تقل الجرعة الإجمالية الكلية عن 70 غراي.

على الرغم من الفعالية العالية للطريقة المركبة لعلاج ساركومات الحجاج الخبيثة (تصل نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 93٪)، فإن ما يصل إلى 10٪ من الساركومات العضلية المخططة قد تكون مقاومة للعلاج الكيميائي والإشعاعي على حد سواء.