Периферическая хориоретинальная дегенерация

Клиническая классификация ПХРД 1. Решетчатая дистрофия – наиболее часто является причиной отслойки сетчатки. Предполагается семейно-наследственная предрасположенность к данному виду дистрофий с большей частотой встречаемости у мужчин. Как правило, обнаруживается на обоих глазах. Наиболее часто локализуется в верхне-наружном квадранте глазного дна экваториально или кпереди от экватора глаза. При осмотре глазного дна решетчатая дегенерация выглядит как ряд узких белых как бы ворсистых полос, образующих фигуры, напоминающие решеточку или веревочную лестницу. Так выглядят облитерированные сосуды сетчатки. Между этими измененными сосудами, возникают розовато-красные очаги истончения сетчатки, кисты и разрывы сетчатки. Характерные изменения пигментации в виде более темных или более светлых пятен, пигментация вдоль сосудов. Стекловидное тело как бы фиксировано к краям дистрофии, т.е. образуются «тракции» - тяжи, тянущие сетчатку и легко приводящие к разрывам. 2. Дистрофия по типу «следа улитки». На сетчатке обнаруживаются белесоватые, слегка поблескивающие, штрихообразные включения с наличием множества мелких истончений и дырчатых дефектов. Дегенеративные очаги сливаются и образуют лентовидные зоны, которые по внешнему виду напоминают след улитки. Чаще располагаются в верхне-наружном квадранте. В результате такой дистрофии могут образовываться большие круглые по форме разрывы. 3. Инееподобная дистрофия - это наследственное заболевание периферии сетчатки. Изменения на глазном дне, как правило, двусторонние и симметричные. На периферии сетчатки имеются крупные желтовато-белые включения в виде «снежных хлопьев», которые выступают над поверхностью сетчатки и обычно располагаются у утолщенных частично облитерированных сосудов, могут быть

пигментные пятна. Инееподобная дегенерация прогрессирует в течение длительного времени и не так часто приводит к разрывам, как решетчатая и «след улитки». 4. Дегенерация по типу «булыжной мостовой» расположена, как правило, далеко на периферии. Видны отдельные белые очаги, слегка вытянутой формы, около которых иногда определяются мелкие глыбки пигмента. Чаще обнаруживается в нижних отделах глазного дна, хотя могут определяться по всему периметру. 5. Кистовидная (мелкокистозная) дистрофия сетчатки располагается на крайней периферии глазного дна. Мелкие кисты могут сливаться, формируя более крупные. При падениях, тупых травмах возможны разрывы кист, которые могут приводить к формированию дырчатых разрывов. При осмотре глазного дня кисты выглядят как множественные круглые или овальные ярко-красные образования. 6. Ретиношизис — расслоение сетчатки — может быть врожденным и приобретенным. Чаще это наследственная патология - порок развития сетчатки. К врожденным формам ретиношизиса относятся врожденные кисты сетчатки, Ххромосомный ювенильный ретиношизис, когда у больных, помимо периферических изменений, часто обнаруживаются дистрофические процессы в центральной зоне сетчатки, приводящие к снижению зрения. Приобретенный дистрофический ретиношизис чаще всего возникает при миопии, а также в пожилом и старческом возрасте. 7. Смешанные формы – сочетание различных видов дегенераций. Периферические хориоретинальные дегенерации могут приводить к возникновению разрывов сетчатки. По виду разрывы сетчатки подразделяют на дырчатые, клапанные и по типу диализа. Дырчатые разрывы чаще всего возникают в результате решетчатой и кистовидной дистрофий, отверстие в сетчатке зияет. Клапанным называют разрыв, когда участок сетчатки прикрывает место разрыва. Клапанные разрывы, как правило, являются результатом витреоретинальной тракции, которая «тянет» за собой сетчатку. При формировании разрыва область витреоретинальной тракции будет являться вершиной клапана. Диализ представляет собой линейный разрыв сетчатки вдоль зубчатой линии – место прикрепления сетчатки к сосудистой оболочке. В большинстве случаев диализ связан с тупой травмой глаза. Разрывы на глазном дне выглядят как ярко-красные, четко очерченные очаги разнообразных форм, сквозь них виден рисунок сосудистой оболочки. Особенно заметны разрывы сетчатки на сером фоне отслойки.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

корелляционные исследования и исследования клинических

случаев V

Доказательства основаны на клинических случаях и примерах

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ Жалобы и анамнез: Жалобы: на появление молний, вспышек, внезапного появления большего или меньшего количества плавающих мушек, что может указывать уже на разрыв сетчатки. Анамнез: Отягощенный наследственный анамнез в отношении миопии высокой степени, отслойки сетчатки, травм глаза (УД - С) [4].

NB! Периферические хориоретинальные дегенерации опасны тем, что практически бессимптомны. Чаще всего их находят случайно при осмотре. При наличии факторов риска обнаружение дистрофии может быть результатом тщательного прицельного обследования. Физикальное обследование: Уровень артериального давления (для профилактики возникновения геморрагий при проведении лазерных вмешательств) (УД - С) [4].

Лабораторные исследования: не информативны

Инструментальные исследования:  визометрия: снижение остроты зрения (УД - В)[4,5];  биомикроскопия: деструкция стекловидного тела выраженности (УД - В) [4,5];

различной степени

• офтальмоскопия: дегенеративные изменения сетчатки в центральной зоне при наличии миопии различных степеней: (УД - В)[4,5]; 1 стадия: начальные изменения у диска зрительного нерва в виде склерального кольца, образования конусов до ¼ ДД, реже больших размеров, при нормальной офтальмоскопической картине желтого пятна в обычном и бескрасном свете 2 стадия: начальные нарушения пигментации глазного дна, изменение формы и окраски диска зрительного нерва, конусы разной величины, чаще до 1/2 ДД, исчезновение фовеолярных рефлексов. При бескрасной офтальмоскопии желтое пятно оранжево-желтого цвета, нормальной формы, без рефлексов. 3 стадия: выраженные нарушения пигментации глазного дна, увеличение промежутков между сосудами хориоидеи, большие конусы – до 1,0 ДД. В обычном свете макулярная область «паркетного» типа или темно-пигментированная. В бескрасном свете определяется деформированное желтое пятно со светло-желтыми очагами или белыми вкраплениями на оранжево – желтом фоне. 4 стадия: депигментация, конусы более 1 ДД, истинная стафилома. Желтое пятно в обычном свете напоминает ткань, разъеденную молью. Возможны атрофические очаги вне макулярной области. В бескрасном свете желтое пятно обесцвечено, резко деформировано и напоминает светло-желтую кляксу. 5 стадия: обширный конус более 1 ДД, истинная стафилома. В макулярной области атрофический очаг, иногда сливающийся с конусом. В бескрасном свете желтая окраска отсутствует или определяется в виде отдельных островков. При отсутствии миопии изменений в центральной зоне не будет.

Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения

Республики Казахстан от «15» сентября 2017 года

Протокол №27

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ХОРИОРЕТИНАЛЬНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код протокола Код(ы) МКБ-10: МКБ -9

МКБ-10; МКБ –9

Код Название

H35.4

Периферическая хориоретинальная дегенерация (МКБ-10) 14.34 Лазерная коагуляция сетчатки (МКБ -9)

Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 (пересмотр 2017 г.).

Сокращения, используемые в протоколе:

ПХРД

периферическая хориоретинальная дегенерация

ДЗН

диск зрительного нерва

ЗВП

зрительные вызванные корковые потенциалы

ИФА

иммуноферментный анализ

ЭКГ

электрокардиография

ВИЧ

вирус иммунодефицита человека

ЭРГ

электроретинограмма

Пользователи протокола: офтальмологи, терапевты, врачи общей практики.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Уровень Тип доказательности доказательност и I Доказательства получены в результате мета-анализа большого числа хорошо спланированных рандомизированных исследований.

Рандомизированные исследования с низким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок.

II Доказательства основаны на результатах не менее одного хорошо спланированного рандомизированного исследования.

Рандомизированные исследования с высоким уровнем ложнопозитивных и ложнонегативных ошибок III Доказательства основаны на результатах хорошо спланированных нерандомизированных исследований. Контролируемые исследования с одной группой больных, исследования с группой исторического контроля и т.д IV Доказательства получены в результате нерандомизированных исследований. Непрямые сравнительные, описательно

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных

исследований Диагноз Симптомы Обследования Критерии исключения диагноза Хориоретинит Метаморфопсии, Циклоскопия, Инфильтраты на снижение ИФА крови на сетчатке с экссудатами остроты зрения специнфекции Пигментная Ухудшение Циклоскопия, Концентрическое абиотрофия сумеречного периметрия, сужение поля зрения сетчатки зрения генетическое исследование

Медикаментозное лечение (УД – С):  инстиллируется Атропин 1,0% в конъюнктивальный мешок 1-2 капли 1-3 раза за 3 дня до обследования;  инстиллируется Тропикамид 1% - 10,0 мл, фенилэфрин 2,5% , 10% - 5,0 мл в конъюнктивальный мешок 2 капли в момент проведения циклоскопии;

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения) Лекарственная Международное Способ Уровень группа непатентованное применения доказательн наименование ЛС ости М-холинолитик тропикамид + Инстилляции в

УД - С

кратковременного фенилэфрин конъюнктивальный действия, мешок 2 капли в мидриатическое момент проведения средство циклоскопии М-холинолитик пролонгированного действия, мидриатическое средство атропин Инстилляции в конъюнктивальный мешок 1-2 капли 1-3 раза за 3 дня до обследования

Перечень дополнительных лекарственных средств (менее 100% вероятности применения): нет.

Индикаторы эффективности лечения:  стабилизация дегенеративных изменений на сетчатке и остроты зрения.

ТИПА

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ВНЕДРЕНИЯ ПРОТОКОЛА: 7.1 Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных: 1) Канафьянова Эльмира Газизовна – доктор медицинских наук, врач высшей категории, заведующая 2 отделением АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Алматы. 2) Умбетияр Алмаз Бегимович – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующий Республиканским лазерным офтальмологическим центром АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» г. Алматы. 3) Оразбеков Лукпан Нурланович – кандидат медицинских наук, врач высшей категории, заведующий детским отделением АО «Казахский научноисследовательский институт глазных болезней» г. Алматы. 4) Одинцов Константин Владимирович – врач высшей категории, заведующий круглосуточным стационаром АО «Казахский научно-исследовательский институт глазных болезней» филиал г. Астана.

5) Смагулова Газиза Ажмагиевна – кандидат медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии РГП на ПХВ «Западно-Казахстанский государственный медицинский университет им. М. Оспанова» – клинический фармаколог

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Утельбаева Зауре Турсуновна – доктор медицинских наук, профессор кафедры офтальмологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С. Д. Асфендиярова»

Условия пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 5 лет после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Список использованной литературы: 1) Джек Дж. Кански [и др.]. Заболевания глазного дна /; под ред. С.Э. Аветисова. М.: МЕД- пресс-информ, 2008. - 424 с. 2) Л.В. Дравица [и др.]. Состояние парного глаза у пациентов с односторонней отслойкой сетчатки // Ars Medica. - 2010. - № 13(33). - С. 162-164. 3) American Academy of Ophthalmology [Electronic resource]. - 2008. - Mode of access: http:// one.aao.org/CE/PracticeGuidelines/PPP.aspx. - Date of access: 10.08.2011. 4) M. Bonnet, P. Aracil, F. Carneau. Нegmatogenous retinal detachment after prophylactic argon laser photocoagulation / / Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. - 1987. № 225. - P. 5-8. 5) Brinton,D.A.RetinalDetachment:PrinciplesandPractice-3 rd edition.- Oxford University Press in cooperation with the American Academy of Ophthalmology, 2009. 258 p. 6) Byer, N.E. Lattice degeneration of the retina // Surv Ophthalmol. - 1979. - Vol. 23. № 4 .-P. 213-248. 7) Byer, N.E. Long-term natural history of lattice degeneration of the retina // Ophthalmology. - 1989.-V ol. 96. - № 9. - P. 1396-1401. 8) Byer, N.E. Natural history of posterior vitreous detachment with early management as the premier line of defense against retinal detachment // Ophthalmology. - 1994. - Vol. 1 0 1 .-№ 9 .-P. 1503-1514. 9) Byer, N.E. The long-term natural history of senile retinoschisis with implications for management / / Ophthalmology. - 1986. - Vol. 93. - № 9. - P. 1127-1137. 10) Byer, N.E. The natural history of asymptomatic retinal breaks / / Ophthalmology. 1982. - Vol. 89. - № 9. - P. 1033-1039. 11) Byer, N.E. What happens to untreated asymptomatic retinal breaks, and are they affected by posterior vitreous detachment? / / Ophthalmology. - 1998. - Vol. 105. - № 6. P. 1045-1050. 12) M.C. Sharma [et al]. Determination of the incidence and clinical characteristics of subsequent retinal tears following treatment of the acute posterior vitreous detachmentrelated initial retinal tears / / Am J Ophthalmol. - 2004. - № 138. - C. 280-284.

13) D.S. Chauhan [et al]. Failure of prophylactic retinopexy in fellow eyes w ithout a posterior vitreous detachment / // Arch Ophthalmol. - 2006. - № 124. - C. 968-971. 14) M.R. Dayan [et al]. Flashes and floaters as predictors of vitreoretinal 15) pathology: is follow-up necessary for posterior vitreous detachment? // Eye. - 1996. № 10. - C. 456-458. 16) J.C. Folk, E.L. Arrindell. The fellow eye of patients with phakic lattice retinal detachment // Ophthalmology. - 1989. - № 96. - P. 72-79. 17) R. Sarrafizadeh [et al]. Incidence of retinal detachment and visual outcome in eyes presenting with posterior vitreous separation and dense fundus-obscuring vitreous hemorrhage / // Ophthalmology.- 2 0 0 1 .-V ol. 108, № 10. - P. 2273-2278. 18) Kreis, A..W.Aylward, J. G. Wolfensberger, T.J . Prophylaxis for retinal detachment Evidence or Eminence Based? // Retina. - 2007. - № 27. - P. 468-472. 19) Lewis, H. Peripheral retinal degenerations and the risk of retinal detachment // Am J. Ophthalmol. - 2003. - № 136. - P. 155-160. 20) Schroeder W, Baden H. Retinal detachment despite preventive coagulation // Ophthalmologe. - 1996. - № 93. - P. 144-148. 21) Singh, AJ. Seemongal-Dass R.R. Natural history of posterior vitreous detachment with early management as the premier line of defense against retinal detachment / / Eye. 2 0 0 1 .-№ 1 5 .-P. 152-154. 22) R.E. Coffee [et al]. Symptomatic posterior vitreous detachment and the incidence of delayed retinal breaks: case series and meta-analysis / // Am J 23) Ophthalmol. - 2007. - № 144. - C. 409-413. 24) 22. K.A. Overdam [et al]. Symptoms predictive for the later development of retinal breaks / // Arch. Ophthalmol. - 2001.-№ 119.-C . 1483-1486. 25) 23. Williamson, Т.Н. Vitreoretinal Surgery / Т.Н. Williamson. - Berlin Heidelberg: Springer-Verlag,. 2008. - 227 p.

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ: Выбор тактики лечения зависит от формы и стадии процесса. Основная цель – его стабилизация и профилактика осложнений. Методы лечения: немедикаментозный, медикаментозный, лазерный. Немедикаментозный метод не является основным в лечении ПХРД, но проводится всем пациентам с близорукостью для уменьшения риска развития дистрофий сетчатки. При обнаружении периферических дегенераций сетчатки с разрывами или без, определяются показания к основному методу их лечения – лазеркоагуляции сетчатки. При «доброкачественных» видах ПХРД лечение не требуется. Необходимо наблюдение в динамике (осмотр глазного дна один раз в год). Лазеркоагуляция позволяет приостановить дальнейшее развитие дистрофического процесса и предотвратить такое грозное осложнение как отслойка сетчатки.

Немедикаментозное лечение:  режим – общий;  диета стол №15,10, обогащенная витаминами и минералами, назначение светопроцедур, физиопроцедур гелий- неоновым лазером №5-7 со стимулирующей целью (по показаниям).  очковая коррекция:  коррекция зрения (очки, контактные линзы);  гимнастика по Аветисову-Мац;  гимнастика по Дашевскому;  компьютерные программы «Relax», «Eye»;  амблиокор;

Хирургическое вмешательство (УД – С):  периферический лазербарраж сетчатки. Показания:  периферическая хориоретинальная дегенерация с и (без) разрывов сетчатки. Противопоказания: «доброкачественные» дегенерации сетчатки, тяжелое общее состояние.

Дальнейшее ведение:  наблюдение у окулиста, контрольный осмотр 2 раза в год (контроль за остротой зрения, рефракцией, эхобиометрическими показаниями и состоянием глазного дна);  профилактика отслойки сетчатки.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ: нет. 5. ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ: нет. 6. Индикаторы эффективности лечения: нет.