Көру жүйкесінің атрофиясы

Клиникалық жіктелуі [1,2]: Этиологиясы бойынша: тұқым қуалайтын: аутосомды-доминантты, аутосомды-рецессивті, митохондриялық; тұқым қуаламайтын.

Офтальмоскопиялық көрініс бойынша бірінші реттік (қарапайым); екінші реттік; глаукомалық.

Зақымдану дәрежесі бойынша (қызметтің сақталуы): бастапқы; ішінара; толық емес; толық.

Зақымданудың топикалық деңгейі бойынша: төмендеуші; көтерілуші.

Прогрессирлеу дәрежесі бойынша: стационарлық; прогрессирлеуші.

Процестің локализациясы бойынша: бір жақты; екі жақты.

Тар мамандардың консультациясына көрсетілімдер: терапевт консультациясы – организмнің жалпы жағдайын бағалау үшін; кардиолог консультациясы – артериялық қысымның жоғары деңгейі - торлы қабық пен көру жүйкесі тамырларының окклюзиясы дамуының негізгі қауіп факторларының бірі; невролог консультациясы - ОЖЖ демиелинизациялаушы ауруын алып тастау және көру жолдарының зақымдану топикалық аймағын нақтылау үшін; нейрохирург консультациясы - науқаста ішкі бас қуысы гипертензиясының белгілері немесе бас миының көлемді түзілімі үшін тән симптомдар пайда болған кезде; ревматолог консультациясы - жүйелік васкулиттерге тән симптомдар болған кезде; қан тамыр хирургының консультациясы ішкі ұйқы және көз ұясы артериясы жүйесінде окклюзиялаушы процесс белгілері болған кезде хирургиялық емдеу қажеттілігі туралы мәселені шешу үшін (науқаста scotoma fugax пайда болуы); эндокринолог консультациясы – қант диабеті/эндокриндік жүйенің басқа патологиясы болған кезде; гематолог консультациясы (қан ауруларына күдік болған кезде); инфекционист консультациясы (вирустық этиологиялы васкулитке күдік болған кезде). оториноларинголог консультациясы – гайморлы немесе маңдай қуысында қабыну немесе жаңа түзілімге күдік болған кезде.

6) Профилактикалық шаралар [1,3,4, 6,7]: анамнезінде көз аурулары, орталық жүйке жүйесі, жұқпалы, вирустық, эндокриндік аурулар, сондай-ақ көз бен бас жарақаттары болған кезде офтальмологқа үнемі барып тұру (жылына кемінде 1 рет). ұтымды тамақтану - жемістер, көкөністер, сүт және ет өнімдері, бауыр тұтыну; алкоголь, ащы тағамдар, қуырылған тағам тұтынуды шектеу, темекі шегуден бас тарту; антиоксиданттарды қабылдау; ауру этиологиясына байланысты дәрігерде (тар мамандықта) бақылау және емдеу;

холестерин, төмен тығыздықты липопротеидтер холестерині, жоғары тығыздықты липопротеидтер холестерині, триглицеридтер деңгейін 3 айда 1 рет анықтау (атеросклероз және жүрек-қан тамыр аурулары бар науқастарға).

7) Науқас жағдайын мониторингілеу [1,5, 6,7]: Көру жүйкесінің атрофиясы бар науқастарды емдеу ауру этиологиясын ескере отырып жүргізіледі. Стационарлық ағымда туа біткен көру жүйкесінің атрофиясы емделмейді, офтальмологта тексеру (визометрия, периметрия, тонометрия, ЗВП) жылына 1 рет,

Интракраниалды процестермен және көру жолының перифериялық нейронының қысылуымен (ісіктер, аневризмалар) туындаған көру жүйкесінің атрофиясы бар науқастарға нейрохирургиялық емдеу және невропатолог немесе нейрохирургте одан әрі бақылау мен емдеу көрсетілген.

Консервативті емдеу негізгі ауруға сәйкес жылына 2 рет күндізгі стационар немесе амбулаторлық жағдайда жүргізіледі (көру өткірлігі 0,01-ден төмен болған кезде консервативті терапия немесе электростимуляция жүргізу перспективасыз).

8) Емдеу тиімділігінің индикаторлары: көру жүйкесінің электрлік сезімталдығының 2-5% жоғарылауы (компьютерлік периметрия деректері бойынша), амплитуданың жоғарылауы және/немесе латенттіліктің 5% төмендеуі (ЗВП деректері бойынша).

КЛИНИКАЛЫҚ ДИАГНОСТИКА ЖӘНЕ ЕМДЕУ ХАТТАМАСЫ

АМБУЛАТОРИЯЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ДИАГНОСТИКА ЖӘНЕ ЕМДЕУ: 1) Диагноз қою үшін диагностикалық критерийлер [1-16,24]: Шағымдар: көру өткірлігінің біртіндеп төмендеуі (әртүрлі дәрежедегі), көру алаңының өзгеруі (скотомалар, концентрлік тарылу, көру алаңдарының түсіп қалуы), түсті қабылдаудың бұзылуы. Анамнез: бас миының көлемді түзілімдерінің болуы, бассүйек ішілік гипертензия, ОЖЖ-нің демиелинизациялық зақымдануы, ұйқы артерияларының зақымдануы,

жүйелік аурулар (оның ішінде васкулиттер), уланулар (оның ішінде алкогольдік), көру жүйкесінің неврити немесе ишемиялық нейропатиясы, торлы қабықтың тамырларының окклюзиялары өткізілген, соңғы жыл ішінде нейротоксикалық әсері бар дәрілік препараттарды қабылдау; бас пен мойынның жарақаттары, жүрек-қан тамырлары аурулары, гипертониялық ауру, ми қан айналымының жедел және созылмалы бұзылыстары, атеросклероз, менингит немесе менинго-энцефалит, қосалқы қуыстардың қабынулы және көлемді процестері, профузды қан кетулер.

Физикалық тексеру: көз алмасының сыртқы қарап тексеруі (көз алмасының қозғалғыштығының шектелуі, нистагм, экзофтальм, жоғарғы қабақтың птозы) (ДД – С) [7]. мүйіз қабық рефлексін зерттеу – зақымдану жағында төмендеуі мүмкін (ДД – С) [7].

Зертханалық зерттеулер [7]: қанның биохимиялық талдауы: қан холестерині, төмен тығыздықты липопротеидтер, жоғары тығыздықты липопротеидтер, триглицеридтер; коагулограмма; (ДД – С) қарапайым герпес вирусына, цитомегаловирусқа, токсоплазмозға, бруцеллезге, туберкулезге ИФА, ревмосынамалар (көрсетілімдер бойынша, қабыну процесін болдырмау үшін). (ДД – С)

Аспаптық зерттеулер (ДД - С) [7]: визометрия*: көру өткірлігі 0,7-ден практикалық соқырлыққа дейін ауытқуы мүмкін. Папилломакулярлық шоқтың зақымдануында көру өткірлігі айтарлықтай төмендейді; папилломакулярлық шоқтың аз зақымдануында және КЖ-нің перифериялық жүйке талшықтарының процеске қатысуында көру өткірлігі аз төмендейді; тек перифериялық жүйке талшықтарының зақымдануында - өзгермейді. рефрактометрия: рефракция аномалияларының болуы амблиопиямен дифференциалды диагноз жүргізуге мүмкіндік береді. Амслер тесті - сызықтардың бұрмалануы, суреттің бұлыңғырлануы (папилломакулярлық шоқтың зақымдануы). периметрия: орталық скотома (папилломакулярлық шоқтың зақымдануында); көру алаңының тарылуының әртүрлі формалары (көру жүйкесінің перифериялық талшықтарының зақымдануында); хиазманың зақымдануында - битемпоральды гемианопсия, көру жолдарының зақымдануында - гомонимді гемианопсия. Көру жүйкесінің интракраниалды бөлігінің зақымдануында гемианопсия бір көзде пайда болады. Түстерге кинетикалық периметрия – жасыл және қызыл түске көру алаңының тарылуы, сирек – сары және көкке. Компьютерлік периметрия көру алаңындағы скотомалардың сапасы мен санын анықтау, оның ішінде фиксация нүктесінен 30 градуста. қараңғыға бейімделуді зерттеу: қараңғы бейімделудің бұзылуы.

түсті көруді зерттеу: (Рабкин кестелері) - түсті қабылдаудың бұзылуы (түсті табалдырықтардың жоғарылауы), жиі спектрдің жасыл-қызыл бөлігі, сирек - сары-көк. тонометрия: КІҚ-ның жоғарылауы мүмкін (көру жүйкесінің глаукомалық атрофиясында).

биомикроскопия: зақымдану жағында - афферентті қарашық ақауы: жарыққа тікелей қарашық реакциясының төмендеуі қарашықтың ілеспе реакциясының сақталуы кезінде. Офтальмоскопия: - КЖ-нің бастапқы атрофиясы – КЖД-нің қызғылт түсінің фонында ағару пайда болады, ол әрі қарай қарқынды болады. - КЖ-нің ішінара атрофиясы – КЖ-нің темпоральды жартысының ағаруы, Кестенбаум симптомы (КЖД-дегі капиллярлар санының 7-ден төмен азаюы), артериялар тарылған, - КЖ-нің толық емес атрофиясы – көру жүйкесінің біркелкі ағаруы, Кестенбаум симптомы орташа дәрежеде айқын (КЖД-дегі капиллярлар санының азаюы), артериялар тарылған, - КЖ-нің толық атрофиясы – КЖ-нің тотальды ағаруы, тамырлар тарылған (артериялар венадан көбірек тарылған). Кестенбаум симптомы күрт айқын (КЖД-дегі капиллярлар санының азаюы – 2-3 дейін немесе капиллярлар болмауы мүмкін).

КЖ-нің бірінші атрофиясында КЖД-нің шекаралары анық, оның түсі ақ, сұр-ақ, көгілдір немесе сәл жасылдау. Қызылсыз жарықта контурлар анық қалады, ал қалыпты жағдайда КЖД-нің контурлары анық емес болады. Қызыл жарықта атрофияда КЖД - көк түсті. КЖ-нің екінші атрофиясында КЖД-нің шекаралары анық емес, бұлыңғыр, КЖД сұр немесе лас-сұр, тамырлық шұңқыр дәнекер немесе глиальды тінмен толтырылған (алыс кезеңде КЖД-нің шекаралары анық болады).

оптикалық когерентті томография: КЖД-нің нейроретинальды белдеуінің ауданы мен көлемінің төмендеуі, көру жүйкесі дискісінің және макуладағы жүйке талшықтары қабатының қалыңдығының азаюы.

гейдельбергтік ретинальды лазерлік томография – көру жүйкесі басының тереңдігінің, нейроретинальды белдеудің ауданы мен көлемінің азаюы, экскавация ауданының ұлғаюы. Көру жүйкесінің ішінара атрофиясында КЖ басының тереңдік диапазоны 0,52 мм-ден аз, ободок ауданы - 1,28 мм2-ден аз, экскавация ауданы - 0,16 мм2-ден көп. көз түбінің флюоресцентті ангиографиясы: көру жүйкесі дискісінің гипофлюоресценциясы, артериялардың тарылуы, КЖД-дегі капиллярлардың болмауы немесе санының азаюы;

электрофизиологиялық зерттеулер (көру шақырылған потенциалдары) - ШП амплитудасының төмендеуі және латенттіліктің ұзаруы. КЖ-нің папилломакулярлық және аксиальды шоғының зақымдануында электрлік сезімталдық қалыпты, перифериялық талшықтардың бұзылуында электрлік фосфен табалдырығы күрт жоғарылайды. Лабильділік әсіресе аксиаль-

ды зақымдануларда күрт төмендейді. КЖ-дегі атрофиялық процестің прогрессиялау кезеңінде ретино-кортикальды және кортикальды уақыт айтарлықтай ұлғаяды; бас, мойын, көз тамырларының УЗДГ: көз ойығы, надблоктық артерияда және ішкі ұйқы артериясының интракраниальды бөлігінде қан ағымының төмендеуі; бас миы тамырларының МРТ: демиелинизация ошақтары, интракраниальды патология (бас миының ісіктері, абсцестері, кисталары, гематомалары); орбита МРТ: КЖ-нің орбитальды бөлігінің қысылуы; Ризе бойынша орбитаның рентгенографиясы – көру жүйкесінің тұтастығының бұзылуы.

2) Диагностикалық алгоритм: №1 қосымша 3) Айырықша диагноз және қосымша зерттеу әдістерін негіздеу: Кесте 1 – Көру жүйкесінің атрофиясының айырықша диагностикасы Диагноз Негіздеме Зерттеулер Диагнозды жоққа шығару критерийлері айырықша диагноз үшін Амблиопия Көздің алдыңғы бөлімі мен торлы қабықтан патология болмаған кезде көрудің айтарлықтай төмендеуі.

Физикалық зерттеулер (көз алмасының сыртқы қарап тексеруі)

Кішкентай баланың - қыңырлық, нистагм, жарқын заттарға көзқарасты нақты бекіте алмау болуы. Үлкен жастағы балалардың - көру өткірлігінің төмендеуі және оны түзетуден жақсарулардың болмауы, таныс емес жерде бағдарлаудың бұзылуы, қыңырлық, затқа қарағанда немесе оқығанда бір көзді жабу әдеті, қызықты затқа қарағанда басты иіп немесе бұру.

Рефрактометрия

Анизометропиялық амблиопия түзетілмеген анизометропияның жоғары дәрежесінде рефракция бұзылыстары айқынырақ көзде дамиды (миопия 8,0 дптр-ден жоғары, гиперметропия 5,0 дптр-ден жоғары, астигматизм кез келген меридианда 2,5 дптр-ден жоғары), рефракциялық амблиопия - гиперметропияның, миопияның немесе астигматизмнің оптикалық түзетуінің ұзақ болмауында екі көздің рефракциясының айырмашылығында: гиперметропия 0,5 дптр-ден жоғары,

миопия 2,0 дптр-ден жоғары, астигматикалық 1,5 дптр.

СТАЦИОНАРЛЫҚ ДЕҢГЕЙДЕ ДИАГНОСТИКА ЖӘНЕ ЕМДЕУ: 1) Стационарлық деңгейдегі диагностикалық критерийлер: Шағымдар: көру өткірлігінің біртіндеп төмендеуі (әртүрлі айқындылық дәрежесінде), көру өрісінің өзгеруі (скотомалар, концентрлік тарылу, көру өрістерінің түсіп қалуы), түсті қабылдаудың бұзылуы. Анамнез: бас миының көлемді түзілімдерінің, ішкі бас қуысы гипертензиясының, ОЖЖ-нің демиелинизациялық зақымдануының, ұйқы артерияларының зақымдануының, жүйелік аурулардың (оның ішінде васкулиттердің), интоксикациялардың (оның ішінде алкогольдік), өткен көру жүйкесінің невриті немесе ишемиялық нейропатияның, торлы қабық тамырларының окклюзияларының болуы, соңғы жыл ішінде нейротоксикалық әсері бар дәрілік препараттарды қабылдау; бас пен мойын жарақаттары, жүрек-қан тамырлары аурулары, гипертониялық ауру, миға қан айналымының жедел және созылмалы бұзылыстары, атеросклероз, менингит немесе менинго-энцефалит, қосалқы қуыстардың қабынулы және көлемді процестері, профузды қан кетулер.

Физикалық зерттеу: көз алмасының сыртқы қарап тексеруі [7]; мүйіз қабық рефлексін зерттеу (ДД - С) [7]; Зертханалық зерттеулер (ДД - С) [7]: қанның биохимиялық талдауы: қан холестерині, төмен тығыздықты липопротеидтер, жоғары тығыздықты липопротеидтер, триглицеридтер (көрсетілімдер бойынша); коагулограмма (көрсетілімдер бойынша); қарапайым герпес вирусына, цитомегаловирусқа, токсоплазмозға, бруцеллезге, туберкулезге ИФА, ревмосынамалар (көрсетілімдер бойынша). Аспаптық зерттеулер (ДД - С) [7]: визометрия (ДД - С) [7]; рефрактометрия (ДД - С) [7]; Амслер тесті (ДД - С) [7]; периметрия (ДД - С) [7]; қараңғыға бейімделуді зерттеу (ДД - С) [7]; түсті көруді зерттеу (ДД - С) [7]; тонометрия (ДД - С) [7]; биомикроскопия (ДД - С) [7]; офтальмоскопия (ДД - С) [7];

гейдельбергтік ретиналды лазерлік томография (ДД - С) [7]; көз түбінің флюоресцентті ангиографиясы (ДД - С) [7]; электрофизиологиялық зерттеулер (ДД - С) [7]; бас, мойын, көз тамырларының УЗДГ (ДД - С) [7]; бас миы тамырларының МРТ (ДД - С) [7]; орбитаның МРТ (ДД - С) [7]; Ризе бойынша орбитаның рентгенографиясы (ДД - С) [7].

Пайдаланылған әдебиеттер тізімі: 1 Густов А.В., Сигрианский К.И., Столярова Ж.П. Практическая нейроофтальмология, Том. : Нижний Новгород.- 2003.- 264 б. 2 Трон Е.Ж. Заболевания зрительного пути / Изд. Второе перераб. и доп.- Л.: Медицина, 1968.-551б. 3 Кацнельсон Л. А., Форофонова Т. И., Бунин А. Я. Сосудистые заболевания глаз. - М.: Медицина, 1990. - Б. 120-149. 4 Терапевтическая офтальмология /Под ред. М.Л. Краснова, Н.Б. Шульпиной.М.: Медицина, 1985.- 559б. 5 Кански Джек Дж. Клиническая офтальмология, систематизированный подход/ Пер. с анг.-М.: Логосфера, 2006. 6 Никифоров А. С., Гусева М. Р. Нейроофтальмология: ГЭОТАР-Медиа.- 2008.644б. 7 Атьков О.Ю., Леонова Е.С. Планы ведения больных «Офтальмология» Доказательная медицина // ГЭОТАР – Медиа: М., 2011. - Б.83-99. 8 Жабоедов Г.Н., Скринник Р.Л. Поражение зрительного нерва.Киев:«Здоров`я»,2006.-472б.

Hayreh S. Central retinal vein occlusion. Differential diagnosis and management // Trans. Amer. Acad. Ophthal. - 1977. - Vol. 83. - P. 379-386. 10 Hayreh S., Rojas P., Podnajsky P. et al. Ocular neovascularisation with retinal vascular occlusion. Incidence of ocular neovascularisation with retinal vascular occlusion. // Ophthalmology. - 1983. - Vol. 90. - P. 488-505. 11 Hayreh S., Podnajsky P. et al. 1.Ocular neovascu-larisation with retinal vascular occlusion. 2. Occurence in central and branch retinal artery occlusion / / Arch. Ophthal. - 1982. - Vol. 100. - P. 1585-1596. 12 Кацнельсон Л.А., Лысенко В.С., Балишанская Т.И. Көз түбі патологиясының клиникалық атласы. –М., 4-ші бас. - 2013. - 120 б. 13 Алябьева Ж.Ю., Егоров А.Е. Лазерлік сканерлеуші офтальмоскоптар: офтальмологияда қолдану перспективалары // Офтальмология хабаршысы. – 2000. – №4. – Б.36-38. 14 Оптикалық когерентті томография А.Г. Щуко, В.В. Малышев ред. 2010.-128б. 15 Марченкова Т.Е., Иойлева Е.Э. Балаларда амблиопия мен көру жүйкесінің ішінара атрофиясын дифференциалды диагностикалау тәсілі/ РФ патенті, № 2261649. 16 Шамшинова А.М., Волков В.В. Офтальмологиядағы функционалды зерттеу әдістері.– М.: Медицина, 1998.– Б. 89. 17 Егоров Е.А., Астахов Ю.С., Ставицкая Т.В. Офтальмофармакология. Дәрігерлерге арналған нұсқаулық.- М.: «ГЭОТАР-Мед», 2004.-464б. 18 Егоров Е.А. Офтальмологиядағы рационалды фармакотерапия.- М.: Литтерра.2004. 19 Канюков В.Н., Ким С.М., Мещерякова Г.Ф. Пептидті препараттарды қолдана отырып көру жүйкесінің ішінара атрофиясын емдеу// ОГУ.-2010.-312.-8890. 20 Непомнящих В.А. Көз аурулары кешенді терапиясындағы жасушалық биореттегіштер: монография-нұсқаулық.-М: РегБиоМед, 2010.-89б. 21 Тарасова Л.Н., Киселева Т.Н., Фокин А.А. Көздің ишемиялық синдромы. – М.: «Медицина», 2003.-176б. 22 Neuroophthalmology: Color atlas and synopsis of clinical ophthalmology/ P.Savino, H.Danesch-Meyer.- New York. Etc.: «McGraw-Hill», 2003.-263р. 23 Аветисов С.Э. Офтальмология. Ұлттық нұсқаулық. М.: ГЭОТАРМедиа, 2008.-1017б. 24 Жабоедов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В. Офтальмология К.: ВСИ "Медицина", 2011. - 448 б.

Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің медициналық қызметтер сапасы жөніндегі Біріккен комиссиясымен 2016 жылғы «9» маусымда бекітілген

№ 4 хаттама

КӨРУ ЖҮЙКЕСІНІҢ АТРОФИЯСЫ

Мазмұны:

ХСЖ-10 және ХСЖ-9 кодтарының арақатынасы 1 Хаттаманы әзірлеу күні 1 Хаттама пайдаланушылары 2 Пациенттер санаты 2 Дәлелділік деңгейінің шкаласы 2 Анықтама 3 Жіктелуі 3

Амбулаториялық деңгейде диагностика және емдеу

Жедел жәрдем көрсету кезеңінде диагностика және емдеу

13

Стационарлық деңгейде диагностика және емдеу

14

Медициналық оңалту

17 Паллиативтік көмек 17 Хаттамада қолданылатын қысқартулар 17 Хаттаманы әзірлеушілер тізімі 18 Мүдделер қақтығысы 18 Рецензенттер тізімі 18 Пайдаланылған әдебиеттер тізімі 18

ХСЖ-10 және ХСЖ-9 кодтарының арақатынасы:

Код Атауы Н47.2 Көру жүйкесінің атрофиясы.

ХСЖ-9

Хаттаманы әзірлеу күні: 2016 жыл.

Хаттама пайдаланушылары: жалпы тәжірибе дәрігерлері, офтальмологтар, нейрохирургтер, невропатологтар, ревматологтар.

Пациенттер санаты: ересектер және балалар.

Дәлелділік деңгейінің шкаласы:

Дәлелділік деңгейі

I

II

III

IV V

Дәлелділік түрі

Жақсы жоспарланған рандомизацияланған зерттеулердің үлкен санының метаанализі нәтижесінде алынған дәлелдемелер. Жалған оң және жалған теріс қателердің төмен деңгейі бар рандомизацияланған зерттеулер. Дәлелдемелер кемінде бір жақсы жоспарланған рандомизацияланған зерттеу нәтижелеріне негізделген. Жалған оң және жалған теріс қателердің жоғары деңгейі бар рандомизацияланған зерттеулер. Дәлелдемелер жақсы жоспарланған рандомизацияланбаған зерттеулер нәтижелеріне негізделген. Науқастардың бір тобымен бақыланатын зерттеулер, тарихи бақылау тобымен зерттеулер және т.б. Дәлелдемелер рандомизацияланбаған зерттеулер нәтижесінде алынған. Жанама салыстырмалы, сипаттамалық корреляциялық зерттеулер және клиникалық жағдайларды зерттеу. Дәлелдемелер клиникалық жағдайлар мен мысалдарға негізделген.

А Жүйелік қатенің өте төмен ықтималдығы (++) бар жоғары сапалы мета-анализ, РКЗ жүйелік шолуы немесе ірі РКЗ, нәтижелері тиісті популяцияға таратылуы мүмкін.

В Жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когорттық немесе жағдай-бақылау зерттеулерінің жүйелік шолуы немесе жүйелік қатенің өте төмен тәуекелі бар жоғары сапалы (++) когорттық немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе жүйелік қатенің жоғары емес (+) тәуекелі бар РКЗ, нәтижелері тиісті популяцияға таратылуы мүмкін.

С Жүйелік қатенің жоғары емес тәуекелі (+) бар когорттық немесе жағдай-бақылау зерттеуі немесе рандомизациясыз бақыланатын зерттеу, нәтижелері тиісті популяцияға таратылуы мүмкін немесе жүйелік қатенің өте төмен немесе жоғары емес тәуекелі (++ немесе +) бар РКЗ, нәтижелері тиісті популяцияға тікелей таратылмайды.

D Жағдайлар сериясының сипаттамасы немесе бақыланбайтын зерттеу немесе сарапшылар пікірі.

HRT ОКТ

Лебердің тұқым қуалайтын атрофиясы

Көздің алдыңғы бөлігі мен торлы қабығы тарапынан патологияның болмауы кезінде екі көздің де көру қабілетінің күрт төмендеуі.

Шағымдар және анамнез

НРТ деректері бойынша: көру жүйкесі басының тереңдік диапазоны 0,64 мм-ден астам, көру жүйкесі жиегінің ауданы 1,48 мм2-ден астам, көру жүйкесі экскавациясының ауданы 0,12 мм2-ден кем.

Ауру бір отбасының ер адамдарында 13-тен 28 жасқа дейінгі жаста дамиды. Қыздар өте сирек ауырады және тек ана пробанд болса, ал әке осы ауруға шалдыққан жағдайда ғана. Тұқым қуалаушылық Х-хромосомасымен байланысты. Бірнеше күн ішінде екі көзде де көру қабілетінің күрт төмендеуі. Жалпы жағдайы жақсы, кейде науқастар бас ауруына шағымданады.

Офтальмоскопия Периметрия

Бастапқыда КЖБ-ның гиперемиясы және шекараларының жеңіл бұлыңғырлануы пайда болады. Біртіндеп КЖБ балауыз тәрізді сипат алады, ағарады, әсіресе шүйде жартысында.

Көру өрісінде - ақ түске орталық абсолютті скотома, шеткі шекаралар нормада.

Истериялық амблиопия (амавроз)

Көздің алдыңғы бөлігі мен торлы қабығы тарапынан патологияның болмауы кезінде көру қабілетінің кенеттен нашарлауы немесе толық соқырлық.

Шағымдар және анамнез

Физикалық тексерулер (көз алмасының сыртқы қарауы) Визометрия

Ересектердегі истериялық амблиопия бірнеше сағаттан бірнеше айға дейін сақталатын, күшті эмоционалдық сілкінулер фонында дамитын көру қабілетінің кенеттен нашарлауы. Жиі 16-25 жас аралығындағы әйелдерде байқалады. Қарашықтардың жарыққа реакциясының толық болмауы мүмкін.

Соқырлыққа дейінгі әртүрлі дәрежедегі көру өткірлігінің төмендеуі. Қайталанған зерттеулерде деректер алдыңғыларынан мүлдем өзгеше болуы мүмкін.

Офтальмоскопия КЖБ ашық қызғылт, контурлары анық, Кестенбаум симптомы жоқ.

Көру өрісінің концентрлік тарылуы, шекаралардың қалыпты типінің бұзылуы тән - ең кең көру өрісі қызыл түске; сирек—гемианопсия (гомонимді немесе гетеронимді).

ЗВП

ЗВП деректері – нормада.

Көру жүйкесінің гипоплазиясы

Көздің алдыңғы бөлігі мен торлы қабығы тарапынан патологияның болмауы кезінде екі жақты көру қабілетінің төмендеуі немесе толық жоғалуы.

Визометрия

Физикалық тексерулер (көз алмасының сыртқы қарауы)

Көру жүйкесінің гипоплазиясы екі жақты көру қабілетінің төмендеуімен қатар жүреді (жағдайлардың 80%-ында орташа дәрежеден толық соқырлыққа дейін).

Афферентті қарашық рефлексі жоқ. КЖБ-ның бір жақты өзгеруі жиі қыршынмен қосарланады және салыстырмалы афферентті қарашық ақауы бойынша, сондай-ақ бір жақты әлсіз немесе жоқ фиксация бойынша (орнату нистагмының орнына) байқалуы мүмкін.

КНН өлшемі кішірейген, бозғылт, әлсіз айқындалған пигментті сақинамен қоршалған. Сыртқы сақина (қалыпты дискі өлшеміндегі) елеуіш тақтадан, пигментті склерадан және хориоидеядан тұрады. Нұсқалары: сары-ақ түсті қос сақиналы кішкентай диск немесе жүйкенің толық болмауы және тамырлардың аплазиясы. Екіжақты процесте дискіті жиі табу қиын, бұл жағдайда оны тамырлардың бағыты бойынша анықтайды.

Периметрия Орталық көру сақталған кезде көру өрістерінде ақауларды анықтауға болады.

Невропатолог, эндокринолог консультациясы, зертханалық зерттеулер

Жүйкенің оптикалық гипоплазиясы сирек септооптикалық дисплазиямен (Морсье синдромы: мөлдір қалқанның (septum pellucidum) және гипофиздің болмауы, бұл қалқанша безінің функцияларының бұзылыстарымен және басқа гормоналды бұзылыстармен қатар жүреді: өсудің баяулауы, гипогликемия ұстамалары, ақыл-ой дамуының баяулауымен және ми құрылымдарының мальформацияларымен үйлесуі мүмкін).

Көру жүйкесі басының колобомасы Көру жүйкесінің патологиясы Офтальмоскопия

Офтальмоскопия кезінде - КНН өлшемі үлкейген (тік өлшемінің ұзаруы), терең экскавация немесе локальды экскавация және КНН-нің төменгі-мұрынды бөлігінің процеске ішінара қатысуы кезінде ұлғайған орақ тәрізді пигментация. Процеске хориоидея да қатысқан кезде жалаңаш склерамен ұсынылған демаркация сызығы пайда болады. Пигмент кесектері қалыпты тін мен колобома арасындағы шекараны жасыра алады. КНН бетінде глиальды тін болуы мүмкін.

МРТ

МРТ - көру арнасының қабықтары әлсіз айқындалған немесе жоқ.

«Таңғы жарқырау» синдромы Көру жүйкесінің патологиясы Физикалық тексерулер (көз алмасының сыртқы қарауы)

Бір жақты патологиясы бар барлық науқастардың дерлік бәрінде зақымдалған көздің көзқарақтығы және жоғары миопиясы анықталады.

Визометрия Көру өткірлігі жиі төмендейді, бірақ өте жоғары да болуы мүмкін.

Рефрактометрия Жиі бір жақты процесте – зақымдалған көздің жоғары миопиясы.

Офтальмоскопия кезінде - КНН үлкейген және шұңқыр тәрізді ойыста орналасқан сияқты. Кейде КЖ басы көтерілген, сондай-ақ КНН басының орнының стафиломатозды тереңдеуден оның проминенциясына дейін өзгеруі мүмкін; жүйкенің айналасында торлы қабықтың мөлдір сұрғылт дисплазиясының учаскелері және пигмент кесектері орналасқан. КНН тіндері мен қалыпты торлы қабық арасындағы демаркациялық сызық ажыратылмайды. Аномальды тармақталған көптеген тамырлар анықталады. Науқастардың көпшілігінде торлы қабықтың локальды қабаттасуының аймақтары және экскавация шегінде торлы қабықтың радиальды қатпарлары бар.

Периметрия Көру өрісінде ақаулар мүмкін: орталық скотомалар және соқыр дақтың ұлғаюы.

Оториноларинголог консультациясы

«Таңғы жарқырау» синдромы дербес көріну ретінде кездеседі немесе гипертелоризммен, ерін, таңдайдың жарылуымен және басқа аномалиялармен үйлесуі мүмкін.

4) Емдеу тактикасы: Медикаментсіз емдеу: Жалпы режим 3, № 15 үстел.

Медикаментті емдеу (ауру ауырлығының дәрежесіне байланысты) [7,17-20]

Консервативті (нейропротекторлық) емдеу көру жүйкесінің қан айналымын күшейтуге және трофикасын жақсартуға, сақталған және/немесе апоптоз сатысында тұрған жүйке талшықтарының өміршеңдігін ынталандыруға бағытталған.

Медикаментті емдеу тікелей (ретинальды ганглийлер мен аксондарды тікелей қорғайды) және жанама (жүйке жасушаларының өлуін тудыратын факторлардың әсерін төмендетеді) әсерлі нейропротекторлық препараттарды қамтиды.

Негізгі дәрілік заттардың тізімі: Ретинопротекторлар:

аскорбин қышқылы 5% 2 мл бұлшықетішілік күніне бір рет 10 күн, тамырлар қабырғасының өткізгіштігін төмендету және эндотелиоциттер мембраналарын тұрақтандыру мақсатында (ДД – С) [7,17,18]. Антиоксиданттар:

токоферол 100 ХБ тәулігіне 3 рет – 10 күн, тіндердің оттегімен қамтамасыз етілуін, коллатеральды қан айналымын жақсарту, тамыр қабырғасын нығайту мақсатында (ДД – С) [7,17,18]. Алмасу процестерін жақсартатын препараттар (тікелей нейропротекторлар):

ретиналамин бұлшықетішілік енгізуге 1,0 мл және/немесе парабульбарлық енгізуге 5 мг 0,5 мл парабульбарлық тәулігіне 1 рет 10 күн (ДД - С) [7,17,18, 19,20]; Қосымша дәрілік заттардың тізімі:

винпоцетин – ересектерге 5-10 мг тәулігіне 3 рет 2 ай бойы. Тамырларды кеңейтетін, антигипоксиялық және антиагрегантты әсер етеді (ДД – С) [7,17,18].

цианокобаламин 1 мл бұлшықетішілік тәулігіне 1 рет 5/10 күн (ДД – С) [7,17,18].

Шұғыл жағдайлардағы іс-қимыл алгоритмі: жоқ.

Емдеудің басқа түрлері: электростимуляция – жұмысқа қабілетті болған, бірақ көру ақпаратын өткізбеген жүйке элементтерінің функциясын қалпына келтіруге бағытталған; тұрақты қозғыштық ошағын қалыптастыру, бұл жүйке жасушаларының және олардың бұрын әлсіз функционалдаған байланыстарының белсенділігін қалпына келтіруге әкеледі; метаболикалық процестер мен қан айналымын жақсарту, бұл КЖ талшықтарының осьтік цилиндрлерінің айналасында миелинді қабықтың қалпына келуіне ықпал етеді және сәйкесінше, әрекет потенциалының өткізілуін жылдамдатуға және көру ақпаратын талдауды қайта жандандыруға әкеледі (ДД – С) [6,7,23].

ЖЕДЕЛ КӨМЕК КЕЗЕҢІНДЕ ДИАГНОСТИКА ЖӘНЕ ЕМДЕУ: 1) Диагностикалық іс-шаралар: жоқ. 2) Медикаментті емдеу: жоқ.

2) Диагностикалық алгоритм: № 1 қосымша

3) Негізгі диагностикалық іс-шаралардың тізімі [7]:

визометрия (толық түзетусіз/толық түзетумен) (ДД – С) [7];

авторефрактометрия (ДД – С) [7];

Маклаков бойынша көзішілік қысымды өлшеу (ДД – С) [7];

биомикроскопия (ДД – С) [7];

офтальмоскопия (ДД – С) [7];

периметрия (ДД - С) [7]; (түстерге) (ДД – С) [7].

4) Қосымша диагностикалық іс-шаралардың тізімі:

гейдельбергтік ретиналды лазерлік томография (ДД - С) [7];

көру жүйкесінің оптикалық когерентті томографиясы (ДД - С) [7];

көз алмасының УДЗ* (ДД – С) [7];

УЗДГ* (ДД - С) [7];

көз түбінің флуоресцентті ангиографиясы (ДД - С) [7];

компьютерлік периметрия (ДД - С) [7];

электроретинография (ДД - С) [7];

шақырылған көру потенциалдарын тіркеу (ДД - С) [7];

циклоскопия (ДД - С) [7];

бас миы тамырларының МРТ (ДД - С) [7];

орбитаның МРТ (ДД - С) [7];

Ризе бойынша орбитаның рентгенографиясы (ДД - С) [7].

5) Емдеу тактикасы: Көру жүйкесінің атрофиясын емдеу тактикасы ісіктің және қабынулық инфильтрацияның азаюына, қан айналымын күшейтуге және жүйке трофикасын жақсартуға, сақталған және парабиоз сатысында тұрған жүйке талшықтарының өміршеңдігін ынталандыруға бағытталған.

Медикаментсіз емдеу: Режим жалпы 3, үстел № 15.

Медикаментті емдеу [7, 17-20] Негізгі дәрілік заттардың тізімі:

Антиоксиданттар:

токоферол 100 ХБ тәулігіне 3 рет – 10 күн, тіндердің оттегімен қамтамасыз етілуін, коллатералды қан айналымын жақсарту, тамыр қабырғасын нығайту мақсатында (ДД – С) [7,17,18].

Алмасу процестерін жақсартатын препараттар (тікелей нейропротекторлар):

ретиналамин бұлшықетішілік енгізу үшін 1,0 мл бойынша және/немесе парабульбарлық енгізу 5 мг 0,5 мл парабульбарлық тәулігіне 1 рет 10 күн (ДД - С) [7,17,18, 19,20];

Хирургиялық ем: жоқ.

Емдеудің басқа түрлері:

электростимуляция.

6) Тар мамандардың консультациясына көрсетілімдер:

терапевт консультациясы – организмнің жалпы жағдайын бағалау үшін; (ДД - С) [7];

кардиолог консультациясы – артериялық қысымның жоғары деңгейі - торлы қабық және көру жүйкесі тамырларының окклюзиясы дамуының негізгі қауіп факторларының бірі; (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

невропатолог консультациясы - ОЖЖ демиелинизациялаушы ауруын алып тастау және көру жолдарының зақымдану топикалық аймағын нақтылау үшін; (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

нейрохирург консультациясы - науқаста бассүйекішілік гипертензия белгілері немесе бас миының көлемді түзілімі үшін тән симптомдар пайда болған кезде; (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

ревматолог консультациясы - жүйелік васкулиттерге тән симптомдар болған кезде;

қантамыр хирургы консультациясы ішкі ұйқы және көз ойығы артериясы жүйесінде окклюзиялаушы процесс белгілері болған кезде хирургиялық емдеу қажеттілігі туралы мәселені шешу үшін (науқаста scotoma fugax пайда болуы); (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

эндокринолог консультациясы – қант диабеті/эндокриндік жүйенің басқа патологиясы болған кезде; (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

гематолог консультациясы (қан аурулары күдігі болған кезде); (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

инфекционист консультациясы (вирустық этиологиялы васкулит күдігі болған кезде) (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7];

оториноларинголог консультациясы – гайморлық немесе маңдай қуысында қабыну немесе жаңа түзілім күдігі болған кезде (көрсетілімдер бойынша) (ДД - С) [7].

7) Интенсивті терапия және реанимация бөліміне ауыстыруға көрсетілімдер: жоқ.

8) Емдеу тиімділігінің индикаторлары:

көру жүйкесінің электрлік сезімталдығының 2-5% жоғарылауы (компьютерлік периметрия деректері бойынша);

амплитуданың жоғарылауы және/немесе латенттіліктің 5% төмендеуі (ШКП деректері бойынша).

Медициналық оңалту: жоқ.

Паллиативті көмек: жоқ.

Хаттамада қолданылатын қысқартулар:

КЖА – көру жүйкесінің атрофиясы КІҚ – көзішілік қысым КЖД – көру жүйкесінің дискісі ШКП – шақырылған көру потенциалдары

КЖ

• көру жүйкесі ЖИА – жүректің ишемиялық ауруы ИФА – иммунофлуоресценттік талдау

КП

• компьютерлік периметрия ГРТ – гейдельбергтік ретиналды лазерлік томография ОКТ – оптикалық когерентті томография УЗДГ – ультрадыбыстық допплерография УДЗ – ультрадыбыстық зерттеу ФАГ – флуоресцентті ангиография ОЖЖ – орталық жүйке жүйесі ЭФЗ - электрофизиологиялық зерттеулер

Хаттаманы әзірлеушілер тізімі:

1) Алдашева Нейля Ахметовна – медицина ғылымдарының докторы «Қазақ көз ауруларын ғылыми-зерттеу институты» АҚ, Басқарма төрағасының ғылым және стратегиялық даму жөніндегі орынбасары. 2) Степанова Ирина Станиславовна – медицина ғылымдарының докторы, «Қазақ көз ауруларын ғылыми-зерттеу институты» АҚ дипломнан кейінгі білім беру кафедрасының аға оқытушысы.

3) Огай Галина Осифовна – «Қазақ көз аурулары ғылыми-зерттеу институты» АҚ жоғары санатты дәрігер, 1-бөлімшенің меңгерушісі.

4) Мұқажанова Айнагүл Сериқызы – «Қазақ көз аурулары ғылыми-зерттеу институты» АҚ, ақылы бөлімшенің офтальмолог дәрігері.

5) Өтелбаева Зәуреш Тұрсынқызы – медицина ғылымдарының докторы, С.Ж. Асфендияров атындағы «Қазақ ұлттық медицина университеті» ШЖҚ РМК көз аурулары кафедрасының профессоры.

6) Панченко (Пучко) Снежанна Константиновна – медицина ғылымдарының кандидаты, «Қазақ көз аурулары ғылыми-зерттеу институты» АҚ Астана қаласындағы филиалы, офтальмолог дәрігер.

7) Тлеубаев Нұрлан Төребекұлы – медицина ғылымдарының кандидаты, Алматы қаласы денсаулық сақтау басқармасы ШЖҚ МКК «Алматы көпсалалы клиникалық ауруханасы», офтальмологиялық бөлімшенің меңгерушісі.

8) Худайбергенова Махира Сейдуалиқызы – «Ұлттық ғылыми медициналық онкология және трансплантология орталығы» АҚ клиникалық фармаколог.

Мүдделер қақтығысы: жоқ.

Рецензенттер: Шустеров Юрий Аркадьевич – медицина ғылымдарының докторы, «Қарағанды мемлекеттік медицина университеті» ШЖҚ РМК профессоры, офтальмология және реаниматология кафедрасының меңгерушісі.

Хаттаманы қайта қарау шарттары: хаттаманы жариялағаннан және оның қолданысқа енгізілген күнінен кейін 3 жылдан соң немесе дәлелдеме деңгейі бар жаңа әдістер пайда болған кезде қайта қарау.

Қосымша 1. Диагностикалық алгоритм

Жатқызуға көрсетілімдер

13

ЖАТҚЫЗУ ТҮРІН КӨРСЕТЕ ОТЫРЫП, ЖАТҚЫЗУҒА КӨРСЕТІЛІМДЕР: 10.1 Жоспарлы жатқызуға көрсетілімдер:

Тәуліктік болатын стационар (облыстық көз аурулары ауруханалары, көпсалалы қалалық немесе облыстық стационарлардың көз бөлімшелері) кешенді емдеу жүргізу үшін (электростимуляция + консервативті емдеу курсы):

көру өткірлігі 0,01-ден төмен емес кезде, өткен қабынулы (неврит) немесе қантамырлық (ишемиялық нейропатия) ауруға байланысты көру жүйкесінің атрофиясы диагнозы алғаш рет қойылған балалар мен ересектер;

функционалдық жағынан жақсы көзінде көру өткірлігі 0,01-ден төмен емес кезде, екіжақты көру жүйкесінің атрофиясы бар балалар мен ересектер (мамандандырылған стационарда емдеуді қажет ететін оториноларингологиялық, неврологиялық немесе қантамырлық патология болмаған кезде).

Күндізгі стационар: бұрын жүргізілген емнен оң әсер алынған көру жүйкесінің атрофиясы бар науқастар (көру өткірлігінің жоғарылауы, және/немесе көру өрісінің перифериялық шекараларының кеңеюі, және/немесе ЗВП көрсеткіштерінің жақсаруы); зақымдалған көзінде көру өткірлігі 0,01-ден төмен емес көру жүйкесінің атрофиясы бар науқастар.

Жедел жатқызуға көрсетілімдер: жоқ.